目的 探讨原发性十二指肠恶性肿瘤的治疗选择.方法回顾分析54例原发性十二指肠恶性肿瘤患者的临床资料.结果恶性肿瘤主要表现为皮肤巩膜黄染、腹痛、十二指肠梗阻和上消化道出血.各种检查方法的诊断正确率分别为:内窥镜逆行胰胆管造影92.8%、消化道气钡造影70.8%、胃镜50%、CT 21.9%、MRI 21.4%.能判断部位者肿瘤分布为十二指肠球部1例、降部45例,水平部3例,升部0例.恶性肿瘤行手术治疗48例,胰十二指肠切除术31例,胰十二指肠切除术加肠系膜上静脉部分切除术1例,局部根治性十二指肠肠段切除6例,姑息性十二指肠部分切除术1例,肠壁楔形切除术3例.胆肠内引流或/和胃空肠吻合5例,空肠造瘘术1例.辅助化疗13例.总体5年生存率45.4%,3年45.4%,1年63.2%.根治手术组和姑息手术组的中位生存期分别为24、10个月, 术后化疗组中位生存期38个月,无辅助治疗组中位生存期16个月,但各组比较生存期差异无显著意义.胰十二指肠切除术与局部根治性肠段切除术二组生存期比较差异无显著意义.多因素回归分析淋巴结转移、肿瘤大小、肿瘤深度、脉管癌栓、病理类型、手术方法与生存时间的相关性,只有脉管内癌栓与生存期相关.结论十二指肠恶性肿瘤的治疗以胰十二指肠切除术和局部根治性十二指肠肠段切除术为主,姑息的捷径手术可延长生存期和生存质量,提倡术后辅助治疗。