论文部分内容阅读
【摘要】 目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现，总结其MRI的高发表现。方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象，所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描），并进行影像学分析。结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移；79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎；89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变；仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号；除此之外，94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离；83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩；64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变；95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。
【关键词】 平山病； 屈曲位MRI； 中立位MRI； 高发表现
平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症，是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。在亚洲人群中报道较多，男性为主。主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。因为进展缓慢，一部分患者表现为病情进展停滞，平山病区别于其他运动神经元病。随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现，MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析，具体如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例，其中男47例，女1例；年龄15～29岁，平均19.81岁；病程6个月～8年，平均23.8个月；其中41例表现为单侧症状（右侧23例，左侧18例），7例为双上肢不对称肌肉萎缩；主要的临床表现包括手内肌萎缩42例，握力下降32例，手指震颤26例；所有患者中，4例表现为上肢近端肌肉萎缩，胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累，前臂及远端手内肌萎缩不明显。所有患者均符合以下标准：（1）发病年龄小于25岁；（2）均存在一侧或不对称双上肢上肢远端肌肉萎缩、无力；（3）在发病1～3年时间内进展迅速；（4）远端肌肉不规则轻微颤抖或寒冷性震颤；（5）肌电图提示临床慢性去神经改变或者有其亚临床表现；（6）无感觉异常。所有患者均无脊髓灰质炎、周期性麻痹及其他神经系统感染中毒史和神经系统外伤史。
1.2 方法 所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面MRI扫描），在行颈椎被动屈曲位MRI检查时，将受试者头部和臀部垫高，使颈椎被动屈曲，要求闭口时下颏能紧贴胸壁。扫描参数：矢状位T2WI：层厚3 mm，间隔0.3 mm，TR2820 ms，TE99 ms，矩阵256×256；矢状位T1WI：层厚3 mm，间隔0.3 mm，TR411 ms，TE11 ms，矩阵256×256；横断位T2WI：层厚5 mm，间隔1 mm，TR777 ms，TE23 ms，矩阵256×192。
1.3 评价标准 在影像学评价中，下颈椎定义为C4～C7，中立位评价的影像学包括横断面下颈椎硬膜囊是否和椎板分离，矢状位颈椎曲度是否变直或反弓，颈椎间盘是否退变以及下颈椎脊髓信号是否发生改变。屈曲位位评价包括矢状位硬膜囊屈曲位是否前移，是否可观察到硬膜外血管流空信号，硬膜外血管曲张是否蔓延到胸椎，以及横断面上脊髓是否表现为不对称楔形。
其中颈椎曲度评价在MRI正中矢状位上C2～C7画一条直线与C3～C6椎体相交，曲度认为异常（图1）[1]；在中立位椎弓根水平横断面上将一侧椎板三等分，超过1/3的椎板和硬膜囊分离定义为椎板和硬膜囊分离（图2）[2]。所有影像学资料评价均由两位从事脊柱外科3年以上临床医生和1名影像科医生讨论完成。
2 结果
2.1 平山病患者MRI分析 所有患者均表现为屈曲位矢状位硬膜囊屈曲位前移（100%）；中立位椎弓根水平横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离36例（94.7%）；中立位下颈椎脊髓萎缩40例（83.3%）；中立位颈椎间盘退变31例（64.6%），其中3例发生在C3～C4，9例发生在C5～C6，4例发生在C6～C7，15例为多节段退变；中立位颈椎曲度改变46例（95.8%），其中32例表现为颈椎曲度变直，14例表现为颈椎曲度反弓；屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎38例（79.2%）；屈曲位硬膜外血管流空信号16例（33.3%）；屈曲位位横断面脊髓楔形变43例（89.6%）。
2.2 临床病例MRI表现 某患者，男，18岁，左上肢远端肌肉萎缩1年就诊，诊断平山病，其MRI影像学表现见图3。
3 讨论
平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症，与普通的颈椎病不同，患者在中立位上颈脊髓没有受到压迫，而在屈曲位时硬膜囊前移、脊髓受压迫，主要影响上肢远端前角运动神经元功能。目前比较流行的病因学说包括：脊髓动力学学说、生长发育学说、运动神经元病学说以及遗传机制学说等[3]。多数文献认为屈曲位MRI是平山病诊断必不可少的辅助检查手段，具有高度敏感性和特异性。
按照平山病的生长发育学说和脊髓动力学说，发病患者脊柱过快生长，硬膜囊、颈脊髓后根相对短缩，在颈椎直立位时，尚可维持位置，不对脊髓造成压迫。而屈曲位时，相对较短的颈髓后根就会牵扯着脊髓向同侧移动，严重时导致脊髓扭转及硬脊膜变形，甚至造成脊髓压迫[4]。从颈椎仰伸位到屈曲位，从T1到C1的距离，前方增加了1.5 cm，后方增加了5 cm[5]。屈颈使本来已经紧张的硬膜进一步前移，后方的硬膜外血管由于压力下降及前方血管受压而充盈。在Hou等[6]人的研究中，所有平山病患者屈颈25°以上均可观察到硬膜囊前移。本组患者中，所有患者均可观察到过屈位MRI上硬脊膜前移。由于双侧神经根、硬膜张力不对称，以及硬膜外血管曲张、压迫，89.6%的患者表现为脊髓楔形变。此外，本组中79.2%的患者可观察到硬膜外血管曲张蔓延到胸椎（图3a），但是并非所有患者均拍摄胸椎MRI，所以无法了解胸椎硬膜外静脉曲张情况。MRI增强扫描对于硬膜外血管曲张的观察效果更佳。 虽然颈椎过屈位MRI对平山病诊断直观、特异。但是分析中立位MRI对平山病的确诊也具有提示性。95.8%患者表现为颈椎曲度变直或颈椎反弓。在Hassan等[7]的研究中，就发现平山病患者颈椎前曲存在消失。在笔者的研究中也发现类似现象。部分患者甚至由于颈椎反弓，脊髓受压节段较高而表现为近端肌肉萎缩，前臂及远端手内肌萎缩不明显。但是中立卧位MRI检查，由于患者行中立位颈椎MRI检查时采用的是卧位，颈后肌肉松弛，枕部贴床，对颈椎曲度的评价并不准确。站立位颈椎中立位X线的研究对于平山病患者颈椎曲度评价应该更为准确[8]。
在Chen等[2]人的研究中发现93.5%的患者表现为下颈椎硬膜囊和椎板分离，对平山病患者的诊断具有一定的敏感性和特异性。正是由于平山病患者硬膜囊相对脊柱短缩，中立位MRI才表现为下颈椎硬膜囊和椎板分离，该现象支持了生长发育学说的说法。本组完成横断面扫描患者下颈椎硬膜囊和椎板分离发生率高达94.7%（图3d）。下颈椎硬膜囊和椎板分离可作为中立位MRI诊断平山病的一个参考方法。
本组83.3%的患者表现为下颈椎脊髓萎缩，但是该评价仅从患者自身上下节段脊髓宽度判断，如需量化，应测量同年龄对照组相同节段脊髓宽度进行比对分析。既往已经有文献研究认为平山病患者下颈椎脊髓较健康者萎缩，但样本量较小，是否对于平山病诊断具有高度敏感性和特异性有待进一步研究[9]。
本组64.6%患者中立位MRI表现为颈椎间盘退变，其中发生节段最多的在C5～C6，31.3%患者甚至表现为多节段颈椎退变（图3c）。Xu等[10]人研究中发现平山病患者颈椎存在屈曲活动度增大表现，唐冲等[11]人发现平山病患者颈椎间盘-关节突角和正常人群存在差异，造成平山病患者颈椎不稳。平山病患者颈椎间盘退变，甚至颈椎间盘突出，可能是颈椎活动度大、颈椎不稳综合作用的结果。
综上所述，屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，是平山病诊断中不可缺少的检查手段。但中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有指向作用，两者在平山病发病机制的研究和探讨中也具有重要价值。
参考文献
[1]傅瑜，樊东升，裴新龙，等.自然位磁共振影像对平山病的诊断价值[J].中华内科学杂志，2006，45（7）：573-575.
[2] Chen C J，Hsu H L，Tseng Y C，et al.Hirayama flexion myelopathy： neutral-position MR imaging findings-importance of loss of attachment[J].Radiology，2004，231（1）：39-44.
[3]刘丽，黄旭升.平山病发病机制的研究进展[J].中华神经医学杂志，2006，5（4）：428-430
[4] Toma S， Shiozawa Z.Amyotrophic cervical myelopathy in adolescence[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1995，58（1）：56-64.
[5] Bland J H，Boushey D R.Disorders of the cervical spine： diagnosis and medical management[M].2nd ed.Philadelphia，Pa： Saunders，1994：41-70.
[6] Hou C，Han H，Yang X，et al.How does the neck flexion affect the cervical MRI features of Hirayama disease[J].Neurol Sci，2012，33（5）：1101-1105.
[7] Hassan K M，Sahni H， Ha A，et al.Clinical and radiological profile of Hirayama disease： A flexion myelopathy due to tight cervical dural canal amenable to collar therapy[J].Ann Indian Acad Neurol，2012，15（2）：106-112.
[8]林建华，张文明，王柠，等.表现为上肢近端肌肉萎缩的平山病临床与影像学特点[J].中华骨科杂志，2011，31（1）：29-33.
[9] Schr?der R，Keller E，Flacke S，et al.MRI findings in Hirayama’s disease： flexion-induced cervical myelopathy or intrinsic motor neuron disease？[J].J Neurol，1999，246（11）：1069-1074.
[10] Xu X，Han H，Gao H，et al.The increased range of cervical flexed motion detected by radiographs in Hirayama disease[J].Eur J Radiol，2011，78（1）：82-86.
[11]唐冲，孙宇，潘胜发.平山病与非平山病患者颈椎椎间盘-关节突角的差异[J].中国脊柱脊髓杂志，2013，11（7）：577-581.
（收稿日期：2013-09-29） （本文编辑：蔡元元）
【关键词】 平山病； 屈曲位MRI； 中立位MRI； 高发表现
平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症，是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。在亚洲人群中报道较多，男性为主。主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。因为进展缓慢，一部分患者表现为病情进展停滞，平山病区别于其他运动神经元病。随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现，MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析，具体如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例，其中男47例，女1例；年龄15～29岁，平均19.81岁；病程6个月～8年，平均23.8个月；其中41例表现为单侧症状（右侧23例，左侧18例），7例为双上肢不对称肌肉萎缩；主要的临床表现包括手内肌萎缩42例，握力下降32例，手指震颤26例；所有患者中，4例表现为上肢近端肌肉萎缩，胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累，前臂及远端手内肌萎缩不明显。所有患者均符合以下标准：（1）发病年龄小于25岁；（2）均存在一侧或不对称双上肢上肢远端肌肉萎缩、无力；（3）在发病1～3年时间内进展迅速；（4）远端肌肉不规则轻微颤抖或寒冷性震颤；（5）肌电图提示临床慢性去神经改变或者有其亚临床表现；（6）无感觉异常。所有患者均无脊髓灰质炎、周期性麻痹及其他神经系统感染中毒史和神经系统外伤史。
1.2 方法 所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面MRI扫描），在行颈椎被动屈曲位MRI检查时，将受试者头部和臀部垫高，使颈椎被动屈曲，要求闭口时下颏能紧贴胸壁。扫描参数：矢状位T2WI：层厚3 mm，间隔0.3 mm，TR2820 ms，TE99 ms，矩阵256×256；矢状位T1WI：层厚3 mm，间隔0.3 mm，TR411 ms，TE11 ms，矩阵256×256；横断位T2WI：层厚5 mm，间隔1 mm，TR777 ms，TE23 ms，矩阵256×192。
1.3 评价标准 在影像学评价中，下颈椎定义为C4～C7，中立位评价的影像学包括横断面下颈椎硬膜囊是否和椎板分离，矢状位颈椎曲度是否变直或反弓，颈椎间盘是否退变以及下颈椎脊髓信号是否发生改变。屈曲位位评价包括矢状位硬膜囊屈曲位是否前移，是否可观察到硬膜外血管流空信号，硬膜外血管曲张是否蔓延到胸椎，以及横断面上脊髓是否表现为不对称楔形。
其中颈椎曲度评价在MRI正中矢状位上C2～C7画一条直线与C3～C6椎体相交，曲度认为异常（图1）[1]；在中立位椎弓根水平横断面上将一侧椎板三等分，超过1/3的椎板和硬膜囊分离定义为椎板和硬膜囊分离（图2）[2]。所有影像学资料评价均由两位从事脊柱外科3年以上临床医生和1名影像科医生讨论完成。
2 结果
2.1 平山病患者MRI分析 所有患者均表现为屈曲位矢状位硬膜囊屈曲位前移（100%）；中立位椎弓根水平横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离36例（94.7%）；中立位下颈椎脊髓萎缩40例（83.3%）；中立位颈椎间盘退变31例（64.6%），其中3例发生在C3～C4，9例发生在C5～C6，4例发生在C6～C7，15例为多节段退变；中立位颈椎曲度改变46例（95.8%），其中32例表现为颈椎曲度变直，14例表现为颈椎曲度反弓；屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎38例（79.2%）；屈曲位硬膜外血管流空信号16例（33.3%）；屈曲位位横断面脊髓楔形变43例（89.6%）。
2.2 临床病例MRI表现 某患者，男，18岁，左上肢远端肌肉萎缩1年就诊，诊断平山病，其MRI影像学表现见图3。
3 讨论
平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症，与普通的颈椎病不同，患者在中立位上颈脊髓没有受到压迫，而在屈曲位时硬膜囊前移、脊髓受压迫，主要影响上肢远端前角运动神经元功能。目前比较流行的病因学说包括：脊髓动力学学说、生长发育学说、运动神经元病学说以及遗传机制学说等[3]。多数文献认为屈曲位MRI是平山病诊断必不可少的辅助检查手段，具有高度敏感性和特异性。
按照平山病的生长发育学说和脊髓动力学说，发病患者脊柱过快生长，硬膜囊、颈脊髓后根相对短缩，在颈椎直立位时，尚可维持位置，不对脊髓造成压迫。而屈曲位时，相对较短的颈髓后根就会牵扯着脊髓向同侧移动，严重时导致脊髓扭转及硬脊膜变形，甚至造成脊髓压迫[4]。从颈椎仰伸位到屈曲位，从T1到C1的距离，前方增加了1.5 cm，后方增加了5 cm[5]。屈颈使本来已经紧张的硬膜进一步前移，后方的硬膜外血管由于压力下降及前方血管受压而充盈。在Hou等[6]人的研究中，所有平山病患者屈颈25°以上均可观察到硬膜囊前移。本组患者中，所有患者均可观察到过屈位MRI上硬脊膜前移。由于双侧神经根、硬膜张力不对称，以及硬膜外血管曲张、压迫，89.6%的患者表现为脊髓楔形变。此外，本组中79.2%的患者可观察到硬膜外血管曲张蔓延到胸椎（图3a），但是并非所有患者均拍摄胸椎MRI，所以无法了解胸椎硬膜外静脉曲张情况。MRI增强扫描对于硬膜外血管曲张的观察效果更佳。 虽然颈椎过屈位MRI对平山病诊断直观、特异。但是分析中立位MRI对平山病的确诊也具有提示性。95.8%患者表现为颈椎曲度变直或颈椎反弓。在Hassan等[7]的研究中，就发现平山病患者颈椎前曲存在消失。在笔者的研究中也发现类似现象。部分患者甚至由于颈椎反弓，脊髓受压节段较高而表现为近端肌肉萎缩，前臂及远端手内肌萎缩不明显。但是中立卧位MRI检查，由于患者行中立位颈椎MRI检查时采用的是卧位，颈后肌肉松弛，枕部贴床，对颈椎曲度的评价并不准确。站立位颈椎中立位X线的研究对于平山病患者颈椎曲度评价应该更为准确[8]。
在Chen等[2]人的研究中发现93.5%的患者表现为下颈椎硬膜囊和椎板分离，对平山病患者的诊断具有一定的敏感性和特异性。正是由于平山病患者硬膜囊相对脊柱短缩，中立位MRI才表现为下颈椎硬膜囊和椎板分离，该现象支持了生长发育学说的说法。本组完成横断面扫描患者下颈椎硬膜囊和椎板分离发生率高达94.7%（图3d）。下颈椎硬膜囊和椎板分离可作为中立位MRI诊断平山病的一个参考方法。
本组83.3%的患者表现为下颈椎脊髓萎缩，但是该评价仅从患者自身上下节段脊髓宽度判断，如需量化，应测量同年龄对照组相同节段脊髓宽度进行比对分析。既往已经有文献研究认为平山病患者下颈椎脊髓较健康者萎缩，但样本量较小，是否对于平山病诊断具有高度敏感性和特异性有待进一步研究[9]。
本组64.6%患者中立位MRI表现为颈椎间盘退变，其中发生节段最多的在C5～C6，31.3%患者甚至表现为多节段颈椎退变（图3c）。Xu等[10]人研究中发现平山病患者颈椎存在屈曲活动度增大表现，唐冲等[11]人发现平山病患者颈椎间盘-关节突角和正常人群存在差异，造成平山病患者颈椎不稳。平山病患者颈椎间盘退变，甚至颈椎间盘突出，可能是颈椎活动度大、颈椎不稳综合作用的结果。
综上所述，屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，是平山病诊断中不可缺少的检查手段。但中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有指向作用，两者在平山病发病机制的研究和探讨中也具有重要价值。
参考文献
[1]傅瑜，樊东升，裴新龙，等.自然位磁共振影像对平山病的诊断价值[J].中华内科学杂志，2006，45（7）：573-575.
[2] Chen C J，Hsu H L，Tseng Y C，et al.Hirayama flexion myelopathy： neutral-position MR imaging findings-importance of loss of attachment[J].Radiology，2004，231（1）：39-44.
[3]刘丽，黄旭升.平山病发病机制的研究进展[J].中华神经医学杂志，2006，5（4）：428-430
[4] Toma S， Shiozawa Z.Amyotrophic cervical myelopathy in adolescence[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1995，58（1）：56-64.
[5] Bland J H，Boushey D R.Disorders of the cervical spine： diagnosis and medical management[M].2nd ed.Philadelphia，Pa： Saunders，1994：41-70.
[6] Hou C，Han H，Yang X，et al.How does the neck flexion affect the cervical MRI features of Hirayama disease[J].Neurol Sci，2012，33（5）：1101-1105.
[7] Hassan K M，Sahni H， Ha A，et al.Clinical and radiological profile of Hirayama disease： A flexion myelopathy due to tight cervical dural canal amenable to collar therapy[J].Ann Indian Acad Neurol，2012，15（2）：106-112.
[8]林建华，张文明，王柠，等.表现为上肢近端肌肉萎缩的平山病临床与影像学特点[J].中华骨科杂志，2011，31（1）：29-33.
[9] Schr?der R，Keller E，Flacke S，et al.MRI findings in Hirayama’s disease： flexion-induced cervical myelopathy or intrinsic motor neuron disease？[J].J Neurol，1999，246（11）：1069-1074.
[10] Xu X，Han H，Gao H，et al.The increased range of cervical flexed motion detected by radiographs in Hirayama disease[J].Eur J Radiol，2011，78（1）：82-86.
[11]唐冲，孙宇，潘胜发.平山病与非平山病患者颈椎椎间盘-关节突角的差异[J].中国脊柱脊髓杂志，2013，11（7）：577-581.
（收稿日期：2013-09-29） （本文编辑：蔡元元）