【摘 要】
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原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病.表现为肝内胆管节段性 ,进行性狭窄.随着病情的发
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原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病.表现为肝内胆管节段性 ,进行性狭窄.随着病情的发展,最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压,可因上消化道出血、肝功能衰竭而死亡.据欧美大量临床研究发现,如从PSC确诊起至死亡或行肝移植为自然病程,平均约12年[1、2].
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