目的研究遗传性多囊肝与单纯性肝脏多发囊肿的外科处理与疗效方面的差异。方法对2001年3月～2004年10月我院收治的肝脏多发囊肿病例,进一步鉴别出遗传性与单纯性,分析外科处理与治疗效果方面的差异。结果单纯性肝脏多发囊肿57例,遗传性多囊肝病30例;外科处理上,单纯性肝脏多发囊肿多采取囊肿开窗术(占43.37%),而遗传性多囊肝多采用肝切除联合囊肿开窗术(占50%);术后并发症发生率遗传性多囊肝显著高于单纯性肝脏多发囊肿(52.38%vs 13.95%)。遗传性多囊肝行穿刺抽液术易发生囊内出血(发生率为37.5%)。术后囊肿复发与处理方式明显相关,单纯开窗术与穿刺抽液术复发率较高,分别为38.89%、55.56%。结论采用肝切除联合囊肿开窗术治疗遗传性多囊肝,术后易出现胸腹水等并发症。术后囊肿复发与处理方式相关。