目的 研究中国上海及周边地区原发性骨髓纤维化(PMF)患者临床特点和预后.方法 回顾性分析1996年1月至2013年12月间我院收治的75例PMF患者的临床特征、实验室数据和生存情况,与国外白种人患者和我国其他中心黄种人患者数据进行比较,分析患者预后情况及可能影响黄种人生存的各种预后因素.分类变量的比较采用x2检验,生存分析采用Kaplan-Meier方法,预后的单因素分析采用Log-rank法,多因素分析采用COX回归模型.结果 75例患者中位年龄56(19～ 81)岁,51例(68％)患者HGB＜ 100 g/L,HGB中位数83 g/L,与我国其他中心黄种人患者相似,较白种人发病年龄轻、贫血比例高、贫血程度较严重,血小板偏低的患者亦较多.运用IPSS、动态的国际预后积分系统(DIPSS)分组比较患者生存,除低危组和中危-1组之间差异不明显外,其他各组差异均有统计学意义.在单因素分析中,全身症状、HGB＜ 100 g/L、HGB＜ 80 g/L、PLT≤1 00×109/L、WBC＜ 10× 109/L及外周血原始细胞≥0.01,均与不良预后呈显著相关.多因素分析中,IPSS和HGB＜ 80 g/L对生存仍有影响.结论 黄种人PMF患者可能存在发病年龄轻、贫血更严重的特征.但IPSS、DIPSS仍可适用于我国患者,作为预后判断、分层治疗的重要依据.加大贫血程度在预后评分系统中的权重可能更好地对黄种人患者进行预后分层。