【摘 要】
：
目的探讨儿童肥厚型心肌病的临床特点、诊治方法及预后。方法对2000年10月至2013年9月在北京儿童医院确诊为肥厚型心肌病的25例患儿的临床表现、实验室检查、治疗方法及预后进行回顾性分析。结果肥厚型心肌病以年长儿童多见，平均年龄8岁9个月，男女比例3.1∶1。临床表现：气促乏力5例，胸闷长出气4例，心前区不适3例，因咳喘就诊发现心脏异常5例，无症状发现心脏杂音来诊治8例，伴晕厥发作2例，6例有明确
【机 构】
：
100045北京，首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心,100045北京，首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心,
论文部分内容阅读
目的探讨儿童肥厚型心肌病的临床特点、诊治方法及预后。
方法对2000年10月至2013年9月在北京儿童医院确诊为肥厚型心肌病的25例患儿的临床表现、实验室检查、治疗方法及预后进行回顾性分析。
结果肥厚型心肌病以年长儿童多见，平均年龄8岁9个月，男女比例3.1∶1。临床表现：气促乏力5例，胸闷长出气4例，心前区不适3例，因咳喘就诊发现心脏异常5例，无症状发现心脏杂音来诊治8例，伴晕厥发作2例，6例有明确的肥厚型心肌病家族史，3例家族史中有幼年死亡病例(具体疾病不详)。心电图：18例提示左室和(或)右室肥厚伴ST-T改变，3例伴有异常Q波，2例有Ⅰ°房室传导阻滞，1例有左前分支阻滞，1例有完全性左束支阻滞。心肌酶升高5例。X线胸片心影扩大17例。心脏彩超提示非梗阻型肥厚型心肌病23例；梗阻型肥厚型心肌病2例。收缩功能减低2例，舒张功能减低3例。21例患儿口服美托洛尔治疗，1例异搏定，1例心得安，未用药2例。随访2个月～13年，2例患儿死亡，其余23例生存。
结论小儿肥厚型心肌病临床表现缺乏特异性，病情重，呈进行性发展，是青少年猝死的主要原因之一，预后差。
其他文献
目的观察先天性巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)感染早产儿细胞免疫功能变化及更昔洛韦治疗后免疫功能的改善情况。方法先天性CMV感染早产儿58例，其中34例给予更昔洛韦抗病毒治疗(观察组)，其余24例未予更昔洛韦治疗的作为对照组。按随机数字表法随机抽取同期收住院的早产儿30例作为非CMV感染组。采用流式细胞术检测3组患儿静脉血T细胞亚群比例的动态变化。结果观察组早产儿在更昔洛韦抗病
在严重脓毒症病程中，心血管功能障碍是普遍存在的。尽管常提到心脏功能性紊乱，但从血清中升高心肌蛋白水平以及病理检查发现心肌免疫细胞浸润、水肿和线粒体受损的证据来看，严重脓毒症时心脏结构可发生变化，从而导致心功能不全。应用血小板活化因子、环孢素、谷氨酰胺、咖啡因或辛伐他汀治疗可以预防心脏结构改变，改善心肌功能。本文就严重脓毒症时心脏结构病理改变的研究进展加以综述，以期加深对这些变化的认识。
脓毒症早期并发心血管功能障碍发生率较高，早期发现、及时治疗有利于降低脓毒症病死率，其中生物学标志物起着非常重要的作用。本文就相关标志物正五聚体蛋白3与脓毒症心血管功能障碍的关系作一综述。
脓毒症在儿科疾病中十分常见，严重者易发生多器官功能损伤，使患儿死亡风险增高。高血糖是脓毒症后体内代谢紊乱的重要标志。脓毒症可引起胰腺损伤，并非所有的高血糖都是一过性的、应激状态的表现，降低脓毒症患儿的高血糖有助于降低脓毒症患儿的并发症发生和病死率。该文对脓毒症患儿血糖紊乱的发生、调控及预后予以探讨。
脓毒症相关性脑病是感染引起的弥漫性大脑功能障碍。它的临床表现包括意识和认知的改变，癫痫发作以及局部神经系统症状。脓毒症相关性脑病辅助检查包括脑电图和体感诱发电位、脑损伤标志物、神经影像学检查等。诊断主要是依靠神经系统检查。主要的鉴别诊断包括肝性/肾性脑病、代谢异常、药物过量、撤药反应和Wernicke脑病等。治疗原则是控制脓毒症。已经在脓毒症动物模型上进行了针对脓毒症病理生理变化的药物研究。
目的检测肺炎支原体肺炎(mycoplasma pneumoniae pneumonia，MPP)患儿免疫球蛋白、CD4+ T、CD8+ T、血清降钙素原(PCT)和C-反应蛋白(CRP)的水平，探讨其改变及临床意义。方法收集2012年11月至2013年10月诊断为MPP的患儿126例，分为大叶性肺炎组(42例)及支气管肺炎组(84例)，以同时期儿科门诊体检的健康儿童28例为正常对照组，分别测定免疫
儿童心脏骤停是临床上最危急的情况之一，对生命造成严重威胁。随着心肺复苏及高级生命支持技术的进步，儿童心脏骤停的存活率较以前升高，但很多存活者遗留神经系统后遗症。儿童院外心脏骤停与院内心脏骤停的疾病原因不同，其预后和影响因素也不尽相同。儿童心脏骤停死亡危险因素有癌症、肝功能不全、急性肾功能衰竭和脓毒症/全身炎症反应综合征等，心肺复苏作为心脏骤停的主要急救手段，是影响心脏骤停儿童存活率的主要因素之一。
目的对严重脓毒症患儿常规治疗基础上行连续性静脉-静脉血液滤过(continuous venous-venous hemofiltration，CVVH)治疗，通过监测不同时刻降钙素原(procalcitonin，PCT)、白细胞介素(interleukin，IL)-6、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor，TNF)-α、IL-10等因子浓度的变化，探讨血液净化对严重脓毒症患儿炎
有机酸血(尿)症是临床最常见的一类遗传代谢病，目前已经发现约50余种，多数在新生儿期或婴幼儿期发病。临床上多表现为顽固性代谢性酸中毒、发作性呕吐、喂养困难、肌张力低下、惊厥和意识障碍等。由于本类疾病临床没有特异性，若不能早期诊断和治疗，易出现猝死或不可逆转的神经系统损伤。利用气相色谱-质谱联用技术和(或)串联质谱技术对疑似有机酸血(尿)症患儿进行早期生化诊断是改善患儿预后和挽救患儿生命的关键。
目的通过对低血糖患儿进行低血糖后早期、动态的MRI检查，结合临床特征探讨不同程度低血糖脑损伤患儿的MRI改变。方法选取我院2005年5月至2013年7月以低血糖收入院，在低血糖后1周内完善首次常规MRI及弥散加权成像(diffusion-weighted imaging，DWI)检查确诊为新生儿低血糖脑损伤的患儿49例。其中34例在低血糖发生后2～3周完善第2次MRI检查，7例完善第3次MRI检查