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目的探讨先天感音性耳聋患儿中内耳畸形的高分辨率CT（HRCT）特征。方法回顾性分析306例，临床资料完整，有先天感音神经性耳聋患者的HRCF所见。结果发现74例内耳骨迷路畸形，其中Michel畸形5例（7耳），Mondini畸形18例（32耳），前庭畸形14例（23耳），前庭水管扩大30例（55耳），半规管畸形3例（4耳），内耳道畸形4例（6耳）。结论HRCT可清晰显示内耳骨迷路的细微结构，为儿童感音性耳聋的诊断和人工耳蜗植入适应症的选择提供了依据。