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目的探讨产前超声心动图诊断胎儿左心发育不良综合征（HLHS）的技术要点。方法对产前超声检出的25例HLHS胎儿的临床及超声资料进行回顾性分析，重点探讨合并房间隔异常的HLHS胎儿超声声像图改变及血流动力学变化特点，并与尸检和出生后超声检查结果进行对比分析。结果25例HLHS胎儿中7例为二尖瓣及主动脉瓣闭锁，左心室重度发育不良；16例为二尖瓣闭锁合并不同程度主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄，其中2例主动脉瓣狭窄伴主动脉缩窄随孕周进展其发育不良的左心室心内膜回声增强及左心室收缩力明显降低；另2例二尖瓣增厚和瓣膜开启运