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本文以国内外对口服万古霉素的临床研究及对照实验为基础和证据，对口服万古霉素通过肠道菌群调节和免疫调节，从而起到改善和缓解小儿原发性硬化性胆管炎的作用进行综述。通过本综述希望能填补口服万古霉素在国内应用的空缺，为临床治疗原发性硬化性胆管炎提供新的思路：口服万古霉素在改善原发性硬化性胆管炎患者临床指标及临床表现、影响免疫应答及相关细胞因子释放等方面有着较好的作用，基于此途径有潜力在小儿原发性硬化性胆管炎中起到缓解疾病的作用。此外综述中待解决和探索的问题可为未来的临床科研工作提供新的研究方向。