【摘 要】
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目的探讨胆汁淤积在原发性干燥综合征(pSS)中的意义及其与原发性胆汁性肝硬化(PBC)的关联。方法将81例肯定的pSS患者按抗线粒体抗体(AMA)阳性与否分为两组,前瞻性地追随观察
【机 构】
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中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科; 山西医科大学第二医院风湿免疫科; 浙江医科大学第二附属医院风湿科; 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿
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目的探讨胆汁淤积在原发性干燥综合征(pSS)中的意义及其与原发性胆汁性肝硬化(PBC)的关联。方法将81例肯定的pSS患者按抗线粒体抗体(AMA)阳性与否分为两组,前瞻性地追随观察其临床表现、病程、实验室检查、转归有无异同。胆汁淤积标准定为血总胆红素(TBil)、碱性磷酸酶(ALP)、酌-谷氨酰转移酶(酌-GT)至少两项较正常增高1倍以上。结果AMA(+)组(46例)与AMA(-)组(35例)比较,在性别、年龄、血TBil、ALP、酌-GT,单项IgG、单项IgM增高及血抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗SSA和/或SSB抗体,抗着丝点抗体阳性例数上差异均无显著性。两组患者一般情况较好,皆有肝功能异常史长达20年的病例。两组皆有患者有干燥综合征(SS)症状或确诊为SS已多年,而只近年才出现胆汁淤积。20例AMA(+)及14例AMA(-)者查血核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA),前组1例阳性,后组3例阳性,其中2例行逆行胆管造影,皆示有硬化性胆管炎。9例AMA(+)及10例AMA(-)者行肝活检,除1例未见足够汇管区难作结论外,余均示汇管区及胆管炎症存在。81例皆予熊去氧胆酸、泼尼松、免疫抑制剂联合治疗,胆汁淤积很难完全消退,但前瞻性追随观察(最长者6年),绝大多数病例情况维持良好。结论①pSS所致胆管炎引起胆汁淤积可能并不少见,宜称之为pSS胆管炎而不宜诊为
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