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基底细胞痣综合征（basal cell nevus syndrome，BCNS）又称痣样基底细胞癌综合征和戈尔林（Gorlin）综合征，是一种伴多器官表现的外、中胚层多种发育障碍，主要由多发性颌骨角化囊肿、皮肤基底细胞痣（癌）以及各种其他缺陷所组成的一种复杂少见的综合征。现就我院口腔科2000--2011年收治的3例以颌骨病变就诊的BCNS病例作一分析，报告如下。