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骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤,但骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma,ESOS)却是非常罕见的软组织肉瘤,由骨样、骨和/或软骨质的细胞组成,没有任何骨骼及骨膜附着[1]。近10年来国内仅有数篇报道。昆明医科大学第一附属医院泌尿外科收治1例腹膜后骨外骨肉瘤患者,回顾总结腹膜后骨外骨肉瘤临床表现、预后及治疗方案,可为临床工作提供参考。