【摘 要】
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先天性鼻中线肿块临床少见,每20 000至40 000名新生儿中发生1例[1-2].包括鼻中线皮样囊肿及瘘管(nasal dermoid sinus cysts,NDSC)、脑膜脑膨出及鼻神经胶质瘤,其中NDSC最常
【机 构】
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上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科 上海,200092;上海交通大学医学院附属瑞金医院耳鼻咽喉科
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先天性鼻中线肿块临床少见,每20 000至40 000名新生儿中发生1例[1-2].包括鼻中线皮样囊肿及瘘管(nasal dermoid sinus cysts,NDSC)、脑膜脑膨出及鼻神经胶质瘤,其中NDSC最常见,占先天性鼻中线肿块的61％以上[3],占全身皮样病变的1％?3％及头颈部皮样囊肿的4％?12％[1-5].1817年Cruvelier 首次对NDSC 进行描述,其后Sessions[5]提出了术语,定义它是包含了中胚层(皮肤附属物)和外胚层(复层鳞状上皮)的病变.既往大部分文献报道男性发病率高于女性,比例接近2:1[6-7].虽然特定的遗传模式尚未确定,NDSC倾向于家族遗传,并有文献提出了常染色体显性遗传方式[8].NDSC在出生时就存在,但只有40％在出生时被发现,大多数在14?34个月发现,大约70％的皮样囊肿在5岁之前被诊断出[7,9].NDSC可表现为囊肿、窦道或瘘管.临床可表现为小而无症状的局部肿块或皮肤瘘管,或者反复流脓感染,甚至脑膜炎、癫痫、脑脓肿、脑脊液漏等严重颅内外并发症［6,10-11].影像学对于诊断及手术治疗方案的选择有重要意义.为了预防肿块增大压迫或者感染引起的并发症,尽早手术是唯一有效的治疗方法,选择合适的手术方式可减少复发.
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