多原发肿瘤并不常见,其中包含肾神经鞘瘤者更为罕见。本研究报道1例合并肾神经鞘瘤的多原发肿瘤的诊治。患者为女性,曾患左卵巢皮样囊肿、右后纵隔神经鞘瘤、左前臂神经鞘瘤、甲状腺乳头状癌,并行手术治疗。1个月前体检发现左肾肿物伴左肾上腺肿物,于北京大学第三医院行后腹腔镜左肾上腺结节切除术、左肾部分切除术。手术顺利完成,无中转开放,术中动脉阻断时间18 min,出血20 m L。病理检查示左侧肾富于细胞型神经鞘瘤伴局灶囊性变,肿瘤直径约3 cm。免疫组织化学S-100(+),Ki-67(15%+)。短期随访无复发。本研究患者神经鞘瘤为异时性,分别予手术切除,其肾神经鞘瘤为良性,行腹腔镜肾部分切除术不但创伤小、恢复快,更重要的是可以最大限度的保留肾组织,避免术前病理的不确定性而行根治性肾切除术。