【摘 要】
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遗传性大血管病是引起主动脉夹层甚至破裂致死的重要原因，一直是基础研究和临床治疗的重点。由于马方综合征（MFS，OMIM ID ＃154700）在此类疾病中研究最早也最为深入，临床上以往常用
【机 构】
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复旦大学附属中山医院心外科上海市心血管病研究所
【基金项目】
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国家“十二五”科技支撑计划课题（2011BAI11B20）
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遗传性大血管病是引起主动脉夹层甚至破裂致死的重要原因，一直是基础研究和临床治疗的重点。由于马方综合征（MFS，OMIM ID ＃154700）在此类疾病中研究最早也最为深入，临床上以往常用“马方样综合征”或“马方相关性综合征”等指代具有此类临床特征的遗传综合征。然而，随着基础和临床研究的不断深入，学者们发现具有相似临床特征的遗传性大血管病其分子遗传学基础和临床预后个体差异极大，简单地用“马方”来涵盖此类疾病已无法满足临床工作的需要。2005年，Loeys 等［1］在对 MFS 进行深入研究的基础上首次对
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