累及中枢神经系统的Fabry病一例

来源 :中华神经科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:renzha2hao
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临床资料患者女性,41岁,因“反复头痛8年,加重伴呕吐4个月”于2009年7月收住入院.患者8年前在无明显诱因下出现头痛,位于左右侧脑及后枕部,呈持续性钝痛,剧烈时呈切割样,伴有恶心、呕吐,呕吐呈非喷射性,为胃内容物,无视物旋转,无饮水呛咳,无四肢抽搐,无意识障碍。

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目的 通过临床试验研究证实早期应用小剂量阿米替林对首发脑卒中后抑郁(PSD)的干预作用.方法 选取123例首发脑卒中患者并随机分为干预组和对照组.干预组连续1个月以上每晚口服小剂量(12.5 mg)阿米替林,对照组为空白对照.调查患者的入院时及1个月后的基本情况、抑郁状态、神经功能缺损状态和日常生活能力.结果 干预治疗后,阿米替林干预组PSD的患病率为16.4%(10/61),明显低于对照组的51
目的 建立接触性热痛诱发电位(CHEP)标准,并对多发性硬化(MS)患者进行痛温觉传导通路功能评价,评价CHEP在MS中的应用价值.方法 选取确诊的MS患者36例和健康人40名,应用接触性热痛诱发电位刺激器(Medoc,Israel),在2个强度水平(47、51℃)应用可调节脉冲,刺激部位选择右上肢前臂掌侧前1/3处、右下肢内踝上皮肤和腰部.受试者在每次刺激后,对刺激强度分级.以Keypoint.
临床资料 患儿男,5岁,因"发热1 d、抽搐昏迷10 h"于2008年7月12日入院.体检:昏迷,颈软,双肺可闻及粗湿哕音,腹软,肝肋下2.5 cm,Babinski征阳性.血白细胞12.35×10~9/L,中性粒细胞0.81,血生化ALT 79 U/L,AST85 U/L,LDH 679 U/L,CK同工酶249 U/L,CRP、第1小时红细胞沉降率、凝血4项及血氨均正常,心肌肌钙蛋白Ⅰ阳性,单
期刊
脂多糖是一种强大的致炎因子和小胶质细胞激活剂,被广泛应用于研究小胶质细胞在帕金森病(PD)等神经系统变性病中的作用.目前对于在致炎因素作用下小胶质细胞的早期反应仍然知之甚少.因此,我们致力于用蛋白质组学的方法揭示小胶质细胞在脂多糖炎性刺激早期分泌蛋白的特征性变化。
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背景和目的:醋酸格拉默(glatiramer acetate,GA)已被批准治疗复发缓解型多发性硬化(relapsing remitting multiple sclerosis,RRMS),可以减少其复发率以及通过MRI观察到的疾病活动性和病灶负载。
期刊
目的 通过对我院Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS)患者的回顾性分析,分析此病的临床表现和伴发的神经电生理异常.方法 总结1993-2008年我院诊断的45例LEMS患者的一般情况、神经系统临床表现和体征、伴发的内科和全身疾病的情况.所有患者均进行神经电生理检测,包括神经传导速度(NCV)和重复神经电刺激(RNS).
通过对一组中国脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)患者的研究来探讨该病的遗传代谢特征及其分子病理机制,这些LSM患者单用核黄素(维生素B2)治疗后肌无力症状明显改善(即核黄素反应性LSM).该论文于2009年9月15日由Journal of Neurology,Neurosurgery,and Psychiatry在线出版,并于2010年发表于该杂志上[1]。
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临床资料 患者,男性,37岁,以"发作性头痛10年,右侧肢体无力3年,再发1个月"为主诉于2008年5月29日入院.10年前开始出现先兆型偏头痛,每月发作1~2次.3年前出现右侧肢体无力,此后先兆型偏头痛和右侧肢体无力每4~5个月发作1次,右侧肢体无力不超过24 h,能完全缓解.反复行头颅MRI检查显示多发性脑梗死,每次按缺血性脑血管病治疗均有好转。
期刊
经国家卫生部批准,山东大学齐鲁医院将于2011年9月15—19日在济南举办国家级继续医学教育项目全国神经内科新进展及专业技术技能培训班。本次学习班由山东大学齐鲁医院神经内科主办,将山东大学齐鲁医院神经内科疾病的诊疗特色及国内外最新理论和最新技术相结合,全面展示神经科常见疾病的诊治新模式。学习结束后经考核合格者将授予继续医学教育I类学分10分。
第二届中国抗癫痫协会脑电图和神经电生理大会定于2010年5月4“日在江西省南昌市举办。本届会议为中国抗癫痫协会脑电图和神经电生理分会的学术例会,学术专题内容以脑电图在临床中的应用为主,同时介绍该领域的最新国际研究进展。会议邀请到国内外脑电图和神经电生理领域著名专家及活跃在临床科研一线的中青年专家进行专题讲座。