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目的：探讨运动神经元病（MMD）的神经电生理表现特征。方法：对29侧运动神经元病进行电生理检测，对所记录图像进行分析。结果：运动单位电位时限增宽、巨大电位、运动单位数量减少检出率高，以拇短展肌、第1骨间肌为著。神经电图中运动神经传导速度大多属正常范围，少数稍减慢，可见末端潜伏期延长、复合动作电位波幅降低。感觉神经传导速度可在正常低限。结论：运动神经元病的电生理显示广泛神经源性损害，肌电图（EMG）阳性率高，能提高临床诊断准确率。