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目的探讨小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学表现，以提高对该病的认识。方法本文收集了7例经手术及病理证实的CCAM，术前行X线胸片及胸部CT平扫，3例病变区作高分辨率CT扫描，1例做增强扫描。结果右肺受累4例，左肺受累3例，病变多累及单个肺叶，均有不同程度的占位效应，病理检查为异常增生的管腔或腺瘤样结构。结论X线胸片、CT检查对本病先期诊断有重要作用，CT检查能更好显示病变，提高病变检出率，对临床治疗和判断预后起到积极作用。