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<正>先天性皮肤缺损(congenital absence of skin,CAS)又称Bart综合征、皮肤再生不良(aplasia cutis congenital,ACC),1966年Bart等首先报道了该病[1],CAS是指新生儿在出生时某个部位或多个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织出现缺损。CAS临床上少见,合并大疱性表皮松解症更为罕见,我科近期收治1例,报告如下。