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摘要：目的：探讨多发性内分泌腺瘤病MRI的表现及其应用，提高诊断水平。
方法：回顾性分析了我院5例典型患者的MRI资料，均进行MRI的平扫和增强扫描。
结果：嗜铬细胞瘤均发生在MTC和垂体腺瘤之后，发于肾上腺，MRI图像显示T2WI呈现高信号，T1WI信号与肝脏的信号强度类似甚至比它稍低点，信号不均匀表明其组织有坏死、出血、囊腔等情况；甲状腺肿瘤MRI诊断一分叶状，肿块和正常甲状腺之间的界限比较模糊，T1WI上肿块呈稍高稍底或等信号，T2WI呈不均匀的高信号，增强扫描肿瘤不均匀；垂体腺瘤MRI显现为鞍内肿块，T2W等高信号。
结论：MRI对于多发性内分泌腺瘤的诊断具有十分重要的意义，能提供更为丰富而明确的证据，方便医生制定出合理的手术方案。
关键词：多发性内分泌腺瘤 MRI 表现
Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2013.08.050
【中图分类号】R4 【文献标识码】A 【文章编号】1671-8801（2013）08-0053-01
人体内分泌器官和组织有下丘脑神经内分泌细胞，垂体和垂体前叶控制的周围内分泌腺：甲状腺、肾上腺皮质和性腺，以及不受垂体前叶控制的内分泌和组织：肾上腺髓质、肾素血管紧张素系统、甲状腺滤泡旁细胞、甲状旁腺和胃肠内分泌细胞等。内分泌疾病中，多发性内分泌腺瘤病（MEN）较为常见，一般由2个或2个以上的内分泌腺同时发生病变，MEN可分为两种：MEN1和MEN2。本文分析了5例MEN患者的临床MRI资料，现做如下报导。
1 材料与方法
一般资料：
病例1：女，31岁，其母曾经患嗜铬细胞瘤和甲状腺肿瘤，MRI诊断为甲状腺肿瘤，手术切除，术后被诊断为甲状腺髓样癌（MTC）。3个月后来院复诊，尿VMA113μmol/d，MRI检测发现其患有右肾上腺嗜铬细胞瘤，再行手术切除右肾上腺肿瘤，术后血压无变化，术后病理诊断为：右肾上腺嗜铬细胞瘤。
病例2：女，36岁，其母曾患甲状腺髓样癌（MTC），该患者10年前就诊时发现甲状腺左侧叶有肿块，行手术将其切除，MRI诊断为甲状腺髓样癌（MTC）。术后症状并未有所改善，半年后CT检测出其有左肾上腺肿块，经MRI检测为左肾上腺嗜铬细胞瘤，行手术切除，术后症状减轻。半年后又发现右肾上腺肿块，经MRI检测为右肾上腺嗜铬细胞瘤，行手术切除。尿VMA161μmol/d，MRI诊断为双肾上腺嗜铬细胞瘤，右侧为术后复发（图1）。
病例3：男，39岁，因颈部肿块来院就诊，其兄曾患肾上腺嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌（MTC），MRI诊断为左肾上腺嗜铬细胞瘤和甲状腺肿瘤，行左肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，1月后行右甲状腺全切除术和左甲状腺全切除术。尿VMA131μmol/d，MRI病理诊断为双侧甲状腺髓样癌（MTC）。
病例4：女，42岁，其母曾患垂体微腺瘤，因局部有隆起感到不适来院就诊，CT、MRI诊断为垂体微腺瘤，行垂体微腺瘤切除术，症状有所改善。半年后来院复诊CT发现右肾上腺肿块，经MRI检测为肾上腺嗜铬细胞瘤，行右肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。尿VMA131μmol/d，MRI病理诊断为右肾上腺嗜铬细胞瘤。
病例5：男，35岁，其母曾患垂体大腺瘤，来院就诊时CT、MRI诊断为垂体大腺瘤和左肾上腺嗜铬细胞瘤，行垂体微腺瘤切除术，2月后行左肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。尿VMA131μmol/d，MRI病理诊断为右肾上腺嗜铬细胞瘤，随诊3年无复发。
2 临床检测
使用GE1.5T Signa CV/MR机进行MRI检测，T1WI SE序列行常规冠状面、横轴面扫描：TR600ms，TE8ms；T2WI FSE序列轴面快速自旋回波扫描：TR6000ms，TE85.5ms；短时间内反转恢复序列，TR6500ms，TE120ms，反转恢复的时间150ms。层间距设5mm，层厚设8mm，激励次数2次[1]，视野设320mm*320mm。扫描剂Gd-DTPA，剂量设10ml。
3 结果
嗜铬细胞瘤均发生在肾上腺，平扫的结果显示为肾上腺椭圆形或者圆形，边界很清晰，有较为完整的肿块，信号不均匀或均匀，平均直径均在3-5cm，MR图像显示T2WI呈现高信号，比脂肪的信号度强；T1WI信号与肝脏的信号强度类似甚至比它稍低点。信号不均匀表明其组织有坏死、出血、囊腔等情况，当给患者注射对比剂后咳发现的效果明显而快速的增强，排空的很慢。据统计10%嗜铬细胞瘤为恶性细胞瘤，形态非常不规则，密度不均匀，侵向外包膜外和邻近组织，严重的会向远处转移。
甲状腺肿瘤肿大，触之会有凹凸不平的肿块，较大时会有压迫症状，患者出现声嘶、呼吸困难和吞咽困难等症状，晚期会向全身转移。MRI诊断一分叶状，肿块和正常甲状腺之间的界限比较模糊，T1WI上肿块呈稍高稍底或等信号，T2WI呈不均匀的高信号，增强扫描肿瘤不均匀。
垂体腺瘤MRI显现为鞍内肿块，T2W等高信号，肿瘤内部出现坏死囊及出血，信号不均匀，增强后肿瘤实性部分信号明显增强，侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈“腰身征”[2]。
4 讨论
多发性内分泌腺瘤Ⅱa型（MENⅡa）是一种较为少见并且呈显现遗传的家族内分泌疾病，国内外影像学（MRI）在MENⅡa方面的应用报导较少，但其对该病的早期诊断和鉴别都更为有利。
本组5例病案中，均有明显的家族遗传史，MTC多为MENⅡa首先被检测出的肿瘤，临床表现为双侧甲状腺多被累及，病变多灶，一般会向邻近的淋巴结转移，产生压迫症状肿块进行转移，本组由于肿瘤切除及时未发现肿块转移现象，肿瘤也未向淋巴结转移。本组5例中有2例为双侧甲状腺多灶性受累，1例为左侧甲状腺多灶性受累。
本组5例嗜铬细胞瘤均发生在MTC和垂体腺瘤之后，直径不超过10cm，多在3-5cm之间，呈圆形和椭圆形，恶性发生率和复发率高。虽然可以限于一侧，但是双侧肾上腺受累者更多。有些患者即使刚开始发生于一侧，但行切除术后出院几年后又检测出肿瘤。本组有2例均是先病发于单侧肾上腺，后又检测出另一侧有肿瘤。
本组5例患者中有2例患有垂体腺瘤，临床出现脑卒中现象，也即是垂体瘤内出血，称为脑垂体卒中，临床上引起严重头痛，视力急剧减退，眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑刺激症和颅内压增高。
总而言之，MRI对于多发性内分泌腺瘤的诊断具有十分重要的意义，对于病症的诊断和鉴别比CT等其他影像能提供更为丰富而明确的证据，方便医生根据肿瘤及其周围结构之间的关系制定出合理的手术方案。
参考文献
[1] 李汉中，黄金国，王惠君等.恶性嗜铬细胞瘤（附12例报告）.中华泌尿外科杂志，2001，22（12）：719-720
[2] Reining JW，Doppman JL ，Dwyer AJ ，et al.Adrenal masses differentiated by MR.Radiology，1986，158（1）：81-83
方法：回顾性分析了我院5例典型患者的MRI资料，均进行MRI的平扫和增强扫描。
结果：嗜铬细胞瘤均发生在MTC和垂体腺瘤之后，发于肾上腺，MRI图像显示T2WI呈现高信号，T1WI信号与肝脏的信号强度类似甚至比它稍低点，信号不均匀表明其组织有坏死、出血、囊腔等情况；甲状腺肿瘤MRI诊断一分叶状，肿块和正常甲状腺之间的界限比较模糊，T1WI上肿块呈稍高稍底或等信号，T2WI呈不均匀的高信号，增强扫描肿瘤不均匀；垂体腺瘤MRI显现为鞍内肿块，T2W等高信号。
结论：MRI对于多发性内分泌腺瘤的诊断具有十分重要的意义，能提供更为丰富而明确的证据，方便医生制定出合理的手术方案。
关键词：多发性内分泌腺瘤 MRI 表现
Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2013.08.050
【中图分类号】R4 【文献标识码】A 【文章编号】1671-8801（2013）08-0053-01
人体内分泌器官和组织有下丘脑神经内分泌细胞，垂体和垂体前叶控制的周围内分泌腺：甲状腺、肾上腺皮质和性腺，以及不受垂体前叶控制的内分泌和组织：肾上腺髓质、肾素血管紧张素系统、甲状腺滤泡旁细胞、甲状旁腺和胃肠内分泌细胞等。内分泌疾病中，多发性内分泌腺瘤病（MEN）较为常见，一般由2个或2个以上的内分泌腺同时发生病变，MEN可分为两种：MEN1和MEN2。本文分析了5例MEN患者的临床MRI资料，现做如下报导。
1 材料与方法
一般资料：
病例1：女，31岁，其母曾经患嗜铬细胞瘤和甲状腺肿瘤，MRI诊断为甲状腺肿瘤，手术切除，术后被诊断为甲状腺髓样癌（MTC）。3个月后来院复诊，尿VMA113μmol/d，MRI检测发现其患有右肾上腺嗜铬细胞瘤，再行手术切除右肾上腺肿瘤，术后血压无变化，术后病理诊断为：右肾上腺嗜铬细胞瘤。
病例2：女，36岁，其母曾患甲状腺髓样癌（MTC），该患者10年前就诊时发现甲状腺左侧叶有肿块，行手术将其切除，MRI诊断为甲状腺髓样癌（MTC）。术后症状并未有所改善，半年后CT检测出其有左肾上腺肿块，经MRI检测为左肾上腺嗜铬细胞瘤，行手术切除，术后症状减轻。半年后又发现右肾上腺肿块，经MRI检测为右肾上腺嗜铬细胞瘤，行手术切除。尿VMA161μmol/d，MRI诊断为双肾上腺嗜铬细胞瘤，右侧为术后复发（图1）。
病例3：男，39岁，因颈部肿块来院就诊，其兄曾患肾上腺嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌（MTC），MRI诊断为左肾上腺嗜铬细胞瘤和甲状腺肿瘤，行左肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，1月后行右甲状腺全切除术和左甲状腺全切除术。尿VMA131μmol/d，MRI病理诊断为双侧甲状腺髓样癌（MTC）。
病例4：女，42岁，其母曾患垂体微腺瘤，因局部有隆起感到不适来院就诊，CT、MRI诊断为垂体微腺瘤，行垂体微腺瘤切除术，症状有所改善。半年后来院复诊CT发现右肾上腺肿块，经MRI检测为肾上腺嗜铬细胞瘤，行右肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。尿VMA131μmol/d，MRI病理诊断为右肾上腺嗜铬细胞瘤。
病例5：男，35岁，其母曾患垂体大腺瘤，来院就诊时CT、MRI诊断为垂体大腺瘤和左肾上腺嗜铬细胞瘤，行垂体微腺瘤切除术，2月后行左肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。尿VMA131μmol/d，MRI病理诊断为右肾上腺嗜铬细胞瘤，随诊3年无复发。
2 临床检测
使用GE1.5T Signa CV/MR机进行MRI检测，T1WI SE序列行常规冠状面、横轴面扫描：TR600ms，TE8ms；T2WI FSE序列轴面快速自旋回波扫描：TR6000ms，TE85.5ms；短时间内反转恢复序列，TR6500ms，TE120ms，反转恢复的时间150ms。层间距设5mm，层厚设8mm，激励次数2次[1]，视野设320mm*320mm。扫描剂Gd-DTPA，剂量设10ml。
3 结果
嗜铬细胞瘤均发生在肾上腺，平扫的结果显示为肾上腺椭圆形或者圆形，边界很清晰，有较为完整的肿块，信号不均匀或均匀，平均直径均在3-5cm，MR图像显示T2WI呈现高信号，比脂肪的信号度强；T1WI信号与肝脏的信号强度类似甚至比它稍低点。信号不均匀表明其组织有坏死、出血、囊腔等情况，当给患者注射对比剂后咳发现的效果明显而快速的增强，排空的很慢。据统计10%嗜铬细胞瘤为恶性细胞瘤，形态非常不规则，密度不均匀，侵向外包膜外和邻近组织，严重的会向远处转移。
甲状腺肿瘤肿大，触之会有凹凸不平的肿块，较大时会有压迫症状，患者出现声嘶、呼吸困难和吞咽困难等症状，晚期会向全身转移。MRI诊断一分叶状，肿块和正常甲状腺之间的界限比较模糊，T1WI上肿块呈稍高稍底或等信号，T2WI呈不均匀的高信号，增强扫描肿瘤不均匀。
垂体腺瘤MRI显现为鞍内肿块，T2W等高信号，肿瘤内部出现坏死囊及出血，信号不均匀，增强后肿瘤实性部分信号明显增强，侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈“腰身征”[2]。
4 讨论
多发性内分泌腺瘤Ⅱa型（MENⅡa）是一种较为少见并且呈显现遗传的家族内分泌疾病，国内外影像学（MRI）在MENⅡa方面的应用报导较少，但其对该病的早期诊断和鉴别都更为有利。
本组5例病案中，均有明显的家族遗传史，MTC多为MENⅡa首先被检测出的肿瘤，临床表现为双侧甲状腺多被累及，病变多灶，一般会向邻近的淋巴结转移，产生压迫症状肿块进行转移，本组由于肿瘤切除及时未发现肿块转移现象，肿瘤也未向淋巴结转移。本组5例中有2例为双侧甲状腺多灶性受累，1例为左侧甲状腺多灶性受累。
本组5例嗜铬细胞瘤均发生在MTC和垂体腺瘤之后，直径不超过10cm，多在3-5cm之间，呈圆形和椭圆形，恶性发生率和复发率高。虽然可以限于一侧，但是双侧肾上腺受累者更多。有些患者即使刚开始发生于一侧，但行切除术后出院几年后又检测出肿瘤。本组有2例均是先病发于单侧肾上腺，后又检测出另一侧有肿瘤。
本组5例患者中有2例患有垂体腺瘤，临床出现脑卒中现象，也即是垂体瘤内出血，称为脑垂体卒中，临床上引起严重头痛，视力急剧减退，眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑刺激症和颅内压增高。
总而言之，MRI对于多发性内分泌腺瘤的诊断具有十分重要的意义，对于病症的诊断和鉴别比CT等其他影像能提供更为丰富而明确的证据，方便医生根据肿瘤及其周围结构之间的关系制定出合理的手术方案。
参考文献
[1] 李汉中，黄金国，王惠君等.恶性嗜铬细胞瘤（附12例报告）.中华泌尿外科杂志，2001，22（12）：719-720
[2] Reining JW，Doppman JL ，Dwyer AJ ，et al.Adrenal masses differentiated by MR.Radiology，1986，158（1）：81-83