儿童Miller-Fisher综合征与Bickerstaff脑炎和吉兰-巴雷综合征重叠的概率和时间

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目的探讨儿童Miller-Fisher综合征(MFS)与Bickerstaff脑炎(BBE)、典型吉兰-巴雷综合征(GBS),吉兰-巴雷变异型即咽-颈-臂吉兰-巴雷综合征(PCB-GBS)重叠的概率和时间。方法回顾分析确诊的128例MFS患儿的临床资料。结果 128例MFS患儿中,60例为单纯MFS(眼肌麻痹、共济失调、反射减弱或消失,不伴有肢体无力和嗜睡,实验室检查提示有脑脊液蛋白-细胞分离和/或血清抗-GQ1b抗体阳性),28例发展为MFS/PCB-GBS(符合MFS诊断标准,并伴有咽部、颈部和上肢无力,上肢反射减弱或消失,不伴下肢无力),22例发展为MFS/GBS(符合MFS诊断标准,并伴有四肢无力),18例发展为MFS/BBE(符合MFS诊断标准,并伴有嗜睡、椎体束征阳性)。四组患儿发病年龄、起病至开始治疗时间、Hughes功能分级评分以及有前驱感染病史、血清抗-GQ1b抗体阳性比例、脑脊液蛋白-细胞分离比例均无统计学意义(P>0.05)。MFS患儿发展为BBE、PCB-GBS、GBS的时间在起病后10天内。结论 MFS患儿重叠PCB-GBS、BBE、GBS的概率为50%,一般发生在症状起始后10天内,临床医师需要注意时间窗,合理调整用药。
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