1例以上消化道出血为首发症状的肝豆状核变性患者的护理

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肝豆状核变性又称Wilson氏病(HLD),是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,发病率为0.5/10万-3/10万[1],主要是铜蓝蛋白合成不足和胆管排铜障碍,导致铜在体内过度蓄积而引起的一系列临床症状,尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜等组织蓄积为重,
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