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目的探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epi-thelioid angiomyolipoma,EAML）免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义。方法对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访。结果光镜下肿瘤由典型性的上皮样细胞组成,细胞核有异型性,核分裂象可见,有坏死和出血;淋巴结内未见上皮样肿瘤细胞累及。免疫标记：瘤细胞vimentin、SMA、HMB-45、Melan-A、CD68均阳性;而CK（AE1/AE3）、EMA、S-100、CD10、CD34