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目的探讨儿童及青少年垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点及手术治疗效果。方法回顾性分析1987年12月至2014年12月北京协和医院收治的50例儿童和青少年垂体ACTH腺瘤患者的临床特点、内分泌学检查、影像学检查、肿瘤分型、手术入路、术后并发症及随访结果。结果50例中男21例（42．0％），女29例（58．0％），年龄10-18岁，平均发病年龄15．5岁，平均病程45．5个月。术前影像学检查显示：微腺瘤40例（80．O％），大腺瘤10例（20．0％）；侵袭性腺瘤4例（8．0％）；均行经鼻蝶窦入路手术。肿瘤全