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目的：探讨强直性肌营养不良（DM）临床、电生理和病理特点。方法：回顾性分析8例DM患者临床、电生理和病理资料。结果：8例患者均有不同程度肌无力、肌强直或肌萎缩症状。部分患者伴脱发、智力障碍、月经不规律等骨骼肌外症状。3例无明确家族史。7例患者肌电图检查可见肌强直电位发放。肌活检光镜下可见肌纤维大小不等、核内移与肌膜核增多、核聚集现象及核链形成等,1例患者可见肌浆块。还原型辅酶Ⅰ四唑氮还原酶染色可见7例肌纤维萎缩,其中5例以Ⅰ型肌纤维萎缩为主。结论：肌电图及骨骼肌活检病理检查对该病诊断有重要价值,结合具体病