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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）是一种致命性炎症反应综合征。自从1939年首例HLH被报道后，我们对该疾病的认知不断深化，作为一种常见的继发性HLH，感染相关HLH的病例报道也不断增多。该类疾病中，EB病毒（epstein-barr virus，EBV）感染相关HLH的病情凶险，预后较差。而非EBV感染相关HLH（Non-EBV IAHLH）相对预后好，早期明确致病性病原菌并针对性抗感染治疗，多数患者预后较好。本文将从临床角度阐述Non-EBV IAHLH的诊断与治疗。