【摘 要】
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目的对13例幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿临床资料进行回顾性分析，以期提高临床认识。方法回顾性分析13例SOJIA合并MAS患儿可能触发因素、临床表现、实验室检查结果以及治疗和预后。结果90例SOJIA患儿并发MAS 13例(14.4%)，男10例，女3例。全部患儿处于SOJIA活动状态；3例可能为药物触发；8例MAS发生前存在感染。全部患儿均持续高热；肝
【机 构】
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目的对13例幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿临床资料进行回顾性分析，以期提高临床认识。
方法回顾性分析13例SOJIA合并MAS患儿可能触发因素、临床表现、实验室检查结果以及治疗和预后。
结果90例SOJIA患儿并发MAS 13例(14.4%)，男10例，女3例。全部患儿处于SOJIA活动状态；3例可能为药物触发；8例MAS发生前存在感染。全部患儿均持续高热；肝大12例(92.3%)；凝血功能障碍10例(76.9%)；神经精神系统功能障碍8例(61.5%)。MAS发生时全部患儿白细胞(WBC)、血小板(PLT)和红细胞沉降率(ESR)较发生前显著下降；5例(62.5%)血清铁蛋白(SF)≥10 000 μg/L；8例(72.7%)血纤维蛋白原(Fib)≤2.5 g/L；9例(69.2%)甘油三酯(TG)≥2.5 mmol/L。
结论MAS是SOJIA严重而致命的并发症，原发SOJIA活动性、药物以及感染是MAS的重要触发因素。肝脏显著增大、出血倾向和神经精神系统功能障碍是MAS最具鉴别意义的临床指标。血WBC、PLT和ESR较基础值急剧下降、SF急剧升高、Fib减少以及TG升高是MAS重要的临床实验室指标。早期有力的干预治疗决定MAS的预后。
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