【摘 要】
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先天性甲肥厚是一种罕见的伴发外胚叶缺陷的遗传性皮肤病,临床上可分两种主要类型:Jadassohn-Lewandowsky型是以甲肥厚为特征,伴有掌跖角化过度及多汗症,易患足跖摩擦性水疱、毛囊角化及口腔粘膜白斑病.Jackson-Lawler型少见,这两型相似,但后型缺乏口腔粘膜变化,有齿发育不良及皮肤囊肿.虽然先天性甲肥厚通常为常染色体显性遗传,但近年来有报告以隐性遗传的方式遗传.
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先天性甲肥厚是一种罕见的伴发外胚叶缺陷的遗传性皮肤病,临床上可分两种主要类型:Jadassohn-Lewandowsky型是以甲肥厚为特征,伴有掌跖角化过度及多汗症,易患足跖摩擦性水疱、毛囊角化及口腔粘膜白斑病.Jackson-Lawler型少见,这两型相似,但后型缺乏口腔粘膜变化,有齿发育不良及皮肤囊肿.虽然先天性甲肥厚通常为常染色体显性遗传,但近年来有报告以隐性遗传的方式遗传.
其他文献
80年代以来,随着同种骨髓移植(BMT)等治疗方法在临床上的应用,对移植物抗宿主病(GVHD),特别是其皮肤表现(GVHDS)的研究有了很大进展,综述如下.
艾滋病(AIDS)常见的症状有慢性腹泻、体重减轻、皮肤损害和全身性浅层淋巴结肿大,头发改变不是主要的临床表现.作者报告4例黑人AIDS患者头发的变化.例1. 黑人,男性,35岁,3年前体重为155磅、卷发.当时其朋友死于AIDS,此后患者发生间歇性腹泻,体重减轻和皮疹,就诊于AIDS门诊.体检发现体重仅118磅,面部、躯干有色索性丘疹,头发变化最明显,变亮、细、软,呈丝状,稀疏,甲正常.否认人为、
出生后用红霉素软膏预防沙眼衣原体引起的结膜炎,其效果尚有争论。本文作者用前瞻性研究方法评价了感染沙眼衣原体母亲所生婴儿出生后分别应用硝酸银溶液或红霉素软膏作为眼预防药,发现常规使用红霉素软膏并不比硝酸银溶液更有效。作者研究了在妊娠期感染沙眼衣原体的孕妇,对其新生儿于生后给予眼预防药。
银屑病的病因不明,是否系一原发的免疫性疾病,目前尚未定,但支持免疫学假设的间接证据日见增多。本文介绍关于银屑病研究的一些现代发展情况。在细胞内水平上银屑病的发病机理银屑病皮肤中存在与转变膜的信号转换系统有关的一些生化异常,包括cAMP级联活性的降低、皮损处cGMP水平升高、调钙蛋白水平、嶙脂酶C(PLC)活性和酪氨酸激酶活性增高,以及结合在受累表皮上层的表皮生长因子(EGF)的增加。
患者女性,26岁.3岁起患慢性肾盂肾炎,当时即患有鱼鳞病,并因肾功能逐渐恶化而加重.患者鱼鳞病为全身性,特别是膝、肘和上臂伸侧,日光照射可使改善,无鱼鳞病家族史.一年前作肾移植术,术后9天肾功能明显改善,鱼鳞病也自移植时开始改善,并在以后完全消退.移植开始时用环孢菌素,所用其他药物还有强的松龙、美多心安和胍唑嗪.肾移植6月后,用硫唑嘌呤代替环孢菌素,而鱼鳞病至今未复发.
在婴儿或儿童中,如出现下列症状中至少两种主要症状和至少两种次要症状,而又无已知的免疫抑制病因(如癌症、严重营养不良或其它已知病因)时,可怀疑为儿童艾滋病.
利福平过量所致的中毒反应已有少数病例报告,除1例因剂量极大死亡外,其余结局均尚佳。本文作者报告欧洲首例红儿综合征。
为比较吡呋氨苄青毒素(pivampicillin,PVPC)与红霉素治疗女性生殖器沙眼衣原体(CT)感染的疗效,作者进行单盲性(研究者单盲)临床试验,将49例确诊的病人随机分成两组,第1组26例(平均21岁),每次服用PVPC 700mg,每日2次,连续7天,第2组23例(平均21岁),每次服用红霉素50Omg,每日2次,连服7天,嘱病人服药期间避免性生活。
儿童慢性大疱病(CBDC)是一种获得性表皮下大疱病。以好发于会阴、皮损呈环状和对磺胺毗啶治疗效果好为主要特征。大多数患者在青春期前皮损缓解。皮肤基底膜(BMZ)有线状IgA沉积,并常伴有对该病有诊断意义的抗基底膜IgA循环抗体。本病有几个同义名称:儿童疱疹样皮炎、大疱性疱疹样皮炎和儿童线状IgA发病。于1970年首次命名为儿童良性慢性大疱病。
低补体血症荨麻疹性血管炎不仅累及皮肤,亦累及其它器官.作者报道1患有这种罕见病变伴有严重肾脏受累的病例.患者男性,56岁,因双侧角膜混浊、复发性结膜炎、虹膜炎入院.入院前一年,全身曾出现斑丘疹及瘙痒性皮疹伴血尿、蛋白尿,入院前10天,胸背部出现类似荨麻疹样红色非疼痛性皮疹,双下肢圆形红色硬结.