目的 探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析1例原发性肺淋巴上皮瘤样癌患者的临床资料并结合相关文献进行总结。结果 患者,男,36岁,因发热伴咳嗽、咳痰、活动后气促1个月余就诊。胸部CT提示左上肺占位伴左肺不张。电子支气管镜检查可见左主支气管内新生物,病理见癌细胞呈合胞体状聚集成堆,细胞核呈空泡状,肿瘤间质有淋巴细胞浸润,免疫组化EB病毒(EpsteinBarr virus,EBV)编码小核RNA阳性,排除鼻咽癌后确诊为原发性肺淋巴上皮瘤样癌。给予患者泰素帝联合奈达铂方案化疗6次,化疗疗效评估病情稳定。但化疗结束后1个月患者再次出现气促症状,胸部CT检查提示病灶进展伴有大量心包积液、胸腔积液,患者无法耐受化疗,仅接受对症支持治疗,最终死亡。检索到符合要求的中文文献18篇、外文文献25篇。文献复习提示原发性肺淋巴上皮瘤样癌多见于不吸烟的年轻患者,无性别差异,其发生与EBV感染密切相关,临床表现缺乏特异性,病理组织学及免疫组化是其主要确诊方法。该疾病对放化疗较敏感,宜采用手术为主的综合治疗。早期及可手术切除的患者预后较好。无法行手术切除的患者预后较差。结论 原发性肺淋巴上皮瘤样癌的发生与EBV感染密切相关,病理组织学及免疫组化是主要的确诊方法该疾病对放化疗较敏感,宜采用手术为主的多学科综合治疗。早期及可手术切除的患者预后较好。