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目的 探讨局限性肠腔内生性腹膜恶性间皮瘤的临床病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法 对1例局限性肠腔内生性腹膜恶性间皮瘤的临床资料、组织学特征、免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 腹部B超及CT示降结肠区占位性病变,考虑肠道来源可能性大。术中见肿物位于降结肠与乙状结肠交界处,内生性。镜下示肿物主要位于浆膜层,部分区域侵及肌层、黏膜下层及黏膜层;肿瘤细胞呈上皮样型及肉瘤样型双相分化,形态复杂、多样。免疫表型：上皮样型细胞CK5/6呈阳性,vimentin只在印戒样细胞区和乳头样区表达,D2-40呈