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1引言肾小管酸中毒综合征(renal tubular acidosis syndrome)为肾小管酸化功能障碍,不能将体内多余的酸性代谢产物排出体外,而引起的代谢性酸中毒。在正常饮食条件下,每日机体代谢产生的非挥发性酸约1mmol/kg。多余的酸必需由肾小管排出体外,以保持体内的酸碱平衡。