目的　探讨肝外胆管腺瘤的临床表现、病理特征、影像学特征及其诊断和治疗。方法　对我院收治的 2例及复习文献报告的 14例共 16例临床资料进行回顾性分析。结果　男 5例 ,女 11例 ,平均年龄 5 8.4岁 ,其中>5 0岁者占 87.5 %。主要临床表现 :黄疸 11例 ( 6 8.8% ) ,腹痛 8例 ( 5 0 .0 % ) ,发热 6例 ( 37.5 % ) ,消化不良 4例 ( 2 5 .0 % ) ,体重下降 3例 ( 18.8% ) ,陶土色大便 1例 ( 6 .3% )。肿瘤分布部位为左肝管 1例 ( 6 .3% ) ,右肝管 3例 ( 18.8% ) ,肝总管 3例 ( 18.8% ) ,胆囊管汇入胆总管处 1例 ( 6 .3% ) ,胆总管远端 8例 ( 5 0 .0 % )。病理类型为管状腺瘤 5例 ( 31.3% ) ,乳头 (绒毛 )状腺瘤 10例 ( 6 2 .5 % ) ,粘液腺瘤 1例 ( 6 .3% )。 16例均行手术治疗 ,均经病理检查确诊 ,术后肿瘤复发 1例。结论　肝外胆管腺瘤缺乏典型的临床表现 ,术前难以确诊 ,必须依靠病理组织学检查。手术完整切除肿瘤 ,切缘无肿瘤残留是治疗的关健 ,术后应进行定期随访