【摘 要】
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幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是以近端肌无力和皮疹为主要临床表现的自身免疫疾病,亦可累及多系统、多脏器.肌炎特异性抗体(myositis-specific autoantibodies,MSA)与JDM患者的并发症及预后高度相关.抗Mi-2抗体阳性患者预后较好,临床症状典型;抗MDA5抗体阳性患者多伴发弥漫性间质性肺疾病及皮肤溃疡,肌炎症状轻;抗NXP2抗体阳性患者易合并钙质沉着,该抗体与胃肠出血及穿孔相关;抗TIF1-γ抗体阳性患者有弥漫、顽固的皮损表现;抗SA
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,湖北武汉430030
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幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是以近端肌无力和皮疹为主要临床表现的自身免疫疾病,亦可累及多系统、多脏器.肌炎特异性抗体(myositis-specific autoantibodies,MSA)与JDM患者的并发症及预后高度相关.抗Mi-2抗体阳性患者预后较好,临床症状典型;抗MDA5抗体阳性患者多伴发弥漫性间质性肺疾病及皮肤溃疡,肌炎症状轻;抗NXP2抗体阳性患者易合并钙质沉着,该抗体与胃肠出血及穿孔相关;抗TIF1-γ抗体阳性患者有弥漫、顽固的皮损表现;抗SAE抗体在儿童中检出率较低,相关报道较少.该文综述了5种MSA亚型JDM患者的临床表型特点,为JDM患儿的临床治疗和随访管理提供依据.
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