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报告1例儿童大疱性类天疱疮。患儿男,18个月。2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳。皮损组织病理检查示表皮下水疱:直接免疫荧光示:IgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性。诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈。