【摘 要】
：
目的 探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)中WT1基因表达规律及其在鉴别MDS与再生障碍性贫血(AA)中的作用.方法 采集2008年9月至2011年12月收治的36例儿童MDS、49例儿童AA及40例儿童急性髓系白血病(AML)患者骨髓细胞,采用实时荧光定量PCR法分析其WT1表达规律.结果 ①重型AA组患儿WT1基因表达阳性率为0,慢性AA组为14.3%,MDS-难治性血细胞减少(RC)组为58
【机 构】
：
100044,北京大学人民医院儿科,100044,北京大学人民医院儿科,北京大学人民医院血液病研究所,北京大学人民医院血液病研究所,100044,北京大学人民医院儿科,100044,北京大学人民医院儿
论文部分内容阅读
目的 探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)中WT1基因表达规律及其在鉴别MDS与再生障碍性贫血(AA)中的作用.方法 采集2008年9月至2011年12月收治的36例儿童MDS、49例儿童AA及40例儿童急性髓系白血病(AML)患者骨髓细胞,采用实时荧光定量PCR法分析其WT1表达规律.结果 ①重型AA组患儿WT1基因表达阳性率为0,慢性AA组为14.3%,MDS-难治性血细胞减少(RC)组为58.6%,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)组为100%,AML组为97.5%.MDS-RC组WT1基因表达阳性率高于重型AA组和慢性AA组(P值分别为0.000和0.001).重型AA、慢性AA、MDS-RC、MDS-RAEB、AML组WT1基因相对表达水平平均值分别为0.041%、0.357%、7.037%、12.680%、24.210%.②低增生MDS组WT1基因表达阳性率为66.7%,高于慢性AA组(P=0.001)和重型AA组(P=0.000);低增生MDS患儿WT1相对表达水平为(3.022±5.040)%,高于慢性AA组[(0.357±0.479)%,P=0.002]及重型AA组[(0.041±0.047)%,P=0.000].结论 MDS患儿WT1基因表达水平较AA为高;WT1基因表达水平随着MDS疾病的进展而增高; WT1水平可用于鉴别儿童低增生MDS与AA。
其他文献
新药沙利度胺、硼替佐米和来那度胺的使用明显改善了多发性骨髓瘤(MM)患者的预后,但复发以及耐药问题仍是治疗过程中所面临的重要难题[1-2].即使采用造血干细胞移植,仍不能使患者达到治愈[3].目前发现CRBN(cereblon)是沙利度胺导致胎儿畸形的靶向蛋白,同时也是沙利度胺及其衍生物来那度胺等免疫调节剂(IMiDs)的靶向蛋白[4].近年来国际上对黄芩的研究有持续升温的趋势,黄芩素(baica
患者，男，58岁。主因“齿龈肿胀5个月余，加重伴发热1个月余”于2010年7月收入我院血液科。患者5个月前无明显诱因发现齿龈肿胀，1个月前齿龈肿胀加重，伴舌底溃疡，1周前出现发热，体温38．5℃，就诊于当地社区医院，予口服“消炎药”（具体不详）后体温逐渐降至正常。
目的 报道1例罕见的原发于骨髓伴CD20表达的CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤患者的诊断、鉴别诊断和治疗经过.方法 分析患者的发病经过、临床特点、治疗反应和转归,对患者的骨髓和皮肤标本进行包括形态学、流式细胞术、免疫组织化学和分子生物学在内的系列检测以助诊断和鉴别诊断.结果 患者骨髓中有大量异常T淋巴细胞浸润,骨髓和皮肤标本经流式细胞术和免疫组化检查发现CD20弱表达、CD8、CD2、CD3、CD5
可溶性CD40配体(sCD40L)是肿瘤坏死因子受体(TNFR)家族成员.由CD40信号肽和胞外功能区构成,在肿瘤细胞抗原递呈、免疫应答、增殖调控中发挥重要的作用[1-2].据报道,sCD40L可抑制肿瘤细胞增殖、促进癌细胞进入G1期而诱导细胞凋亡[3-4]。
目的 分析透射电子显微镜(电镜)对急性髓系白血病(AML)诊断分型的临床符合率.方法 回顾性分析793例AML患者经电镜、细胞形态学、细胞化学、流式细胞术、分子生物学和染色体核型等方法分型结果,比较电镜及其他检测方法对AML分型与临床诊断的符合率,分析电镜对AML分型的优势.结果 6种检测方法AML分型符合率由高到低依次为电镜检测(63％)、细胞化学分析(59％)、细胞形态学分析(52％)、流式细
硼替佐米是新型靶向治疗的抗肿瘤药物,于2003年被美国FDA批准用于多发性骨髓瘤(MM)的治疗.多项临床研究表明周围神经病变(peripheral neuropathy,PN)是硼替佐米主要的剂量限制性不良反应,影响患者的生存质量及疗效.在硼替佐米治疗的最大群体研究中,SUMMIT和CREST的Ⅱ期临床试验及APEX和VISTA的Ⅲ期临床试验结果表明,接受剂量为1.3 mg/m2硼替佐米者PN发生
第一部分诊断与分型 骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的-组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。
多发性骨髓瘤(MM)是好发于老年人、在许多国家发病率均居第二位的血液系统恶性肿瘤,约占血液系统恶性肿瘤的10％.随着我国人口的老龄化,现在及将来MM将成为影响我国人民健康的严重疾病.为此,我们在5年前制订了《中国多发性骨髓瘤诊治指南》(简称《指南》),并于2011年进行了修订.尽管《指南》为这一领域一些概念的澄清以及治疗的进步做出了贡献,提高了我国医师对MM的规范化诊治水平,但随着更多新药的出现以
目的 了解慢性髓性白血病(CML)患者酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗早期BCR-ABL转录本水平检测的预后价值,为CML患者进行早期预后评估和治疗选择提供依据.方法 通过实时定量PCR方法检测53例CML患者TKI治疗前后不同时间BCR-ABL转录本的水平,分析治疗3个月时BCR-ABL水平与之后获得的分子反应、疾病进展以及突变情况的关系.结果 30例初诊CML患者外周血BCR-ABL转录本水平中