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目的
汇总分析文献中有关隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis,CMUSE)的临床特点。
方法检索PubMed、万方数据库、中国知网数据库中有关CMUSE病例报道的中英文文献。
结果共纳入相关文献20篇,累计报道患者93例,男45例(48.4%),女48例(51.6%),中位年龄39.8岁(23个月~77岁)。CMUSE主要临床表现为腹痛(68.8%,64/93)、体质量下降(49.5%,46/93)、消化道出血(19.4%,18/93)和发热(15.1%,14/93);实验室检查主要为贫血(51.6%,48/93)、低蛋白血症(36.6%,34/93),且C-反应蛋白基本正常(89.4%,42/47);小肠镜检查可见小肠多发性浅溃疡或糜烂,及多部位的环形狭窄,胶囊内镜检查有37.5%(9/24)发生滞留;腹部CT或小肠CT成像阳性率为77.8%(14/18),小肠系造影阳性率为73.3%(33/45);病理学检查主要为小肠黏膜与黏膜下非特异性的炎症反应,小肠间质可见胶原增多;单用激素治疗产生激素依赖患者占57.9%(11/19),单纯手术治疗有效率为57.1%(12/21),手术联合激素治疗有效率为82.6%(19/23),10例患者给予完全性肠外营养,均提示治疗有效。
结论不明原因的反复肠梗阻、腹痛、消化道出血伴有小肠多发溃疡、狭窄性病变时需考虑CMUSE。小肠镜是其主要检出手段,应用胶囊内镜检查时可能存在滞留的风险,肠道CT或造影有助于疾病的诊断。手术联合激素仍是其主要的治疗手段,完全性肠外营养在其治疗中的作用值得进一步深入研究。