目的　探讨食管间质瘤与平滑肌肿瘤临床病理、免疫组织化学及分子生物学特点。方法　 2 4例食管间叶源性肿瘤用CD117、CD34等一组抗体重新进行分类 ,部分病例同时测定c kit基因 11外显子序列。结果　此组肿瘤分别为间质瘤 3例 (交界性 1例、恶性 2例 ) ,年龄 71、5 6、6 0岁 ,均为男性 ,瘤体直径 4、8、14cm ,源于固有肌层。瘤细胞梭形 ,上皮样多角形及印戒样 ,呈交叉束状、栅栏状及弥漫片状排列 ,免疫表型为CD117、CD34弥漫强阳性。平滑肌瘤 2 0例 ,年龄 30～ 6 0岁 ,平均 41 6岁 ,男性 12例 ,女性 8例 ,15例源于固有肌层 ,直径 0 8～ 10 5cm(平均 4 5cm) ,5例源于黏膜肌层 ,直径为 0 2～ 1 0cm(平均 0 6cm)。平滑肌肉瘤 1例 ,男性 ,6 1岁 ,瘤体直径 5cm ,源于黏膜肌层。平滑肌 (肉 )瘤胞质丰富 ,嗜伊红 ,交叉束状排列 ,免疫表型为平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白、结蛋白弥漫强阳性。恶性间质瘤有c kit基因 11外显子的突变 ,平滑肌瘤无突变。结论　食管间叶源性肿瘤仍以平滑肌瘤多见 ,可发生与胃肠道间质瘤相同形态及免疫表型的间质瘤 ,典型平滑肌肉瘤极为罕见 ,食管间质瘤与平滑肌瘤具有不同的临床病理学及分子生物学特征。