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肥厚型心肌病是原发性心肌病的一种类型。该病是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征,以左心室的血液充盈受阻以及舒张期的顺应性下降为基本病态的心肌病。根据患者的左心室流出道有无梗阻可将肥厚型心肌病分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。临床实践证明,肥厚型心肌病患者多有明确的患过该病的家族史(约占1/3)。大多数该病患者都在30岁以前发病,其中10%左右的人在婴儿期即被确诊患有该病。该病患者的男女比例基本相当。
在临床上,肥厚型心肌病患者最常见的症状是心悸、胸痛和劳力性呼吸困难,晚期可出现心力衰竭和心律失常。在体检时可发现该病患者的胸骨左缘或心尖区内侧有一种特征性的收缩中晚期的喷射性杂音,这是由于其左心室流出道狭窄所致。正因为如此,凡能增强患者的心肌收缩力或减轻其心脏负荷的因素,如含服硝酸甘油片或进行运动等均能使这种杂音增强。凡能减弱患者的心肌收缩力或增加其心脏负荷的因素,如服用美托洛尔(倍他乐克)等β受体阻滞剂或做蹲下等动作均能使这种杂音减弱。因为肥厚型心肌病患者常伴有二尖瓣前叶关闭不全,所以在其心尖部可听到收缩期吹风样杂音,而且这种杂音常向其左腋下传导。通过做X线检查可发现该病患者的左心室增大。通过做心室造影检查可发现该病患者的左心室腔在收缩后期呈鞋状。为患者做超声心动图检查对诊断肥厚型心肌病具有特殊的临床意义。通常,若患者左心室舒张期的室间隔厚度与左心室后壁的厚度之比大于或等于1.3,即可被诊断患有肥厚型心肌病。
目前,肥厚型心肌病的病因尚不完全清楚。对该病患者的治疗常以对症治疗为主,同时要嘱咐患者避免劳累,预防感染,以防止发生心力衰竭。当患者的左心室流出道发生梗阻时(通常是在射出心搏量的30%时),其左心室与主动脉之间便可出现收缩期的压力阶差。另外,这种压力阶差还会受药物因素的影响,从而可导致患者的症状缓解或加重。也就是说,凡能增强患者心肌收缩力的药物(如洋地黄类等),以及能减轻其心脏负荷的药物(如扩血管药物中的硝酸甘油等)都能使其左心室流出道梗阻的程度加重,并可使其左心室与主动脉之间的压力阶差增大。因此,肥厚型心肌病患者切莫贸然应用这些药物。只有当该病患者同时存在心力衰竭和左心室流出道梗阻的情况时,方可在医生的指导下服用小剂量的洋地黄类药物和β受体阻滞剂。而当该病患者心绞痛发作时,也不宜服用硝酸酯类扩血管药物,以免加重其左心室流出道梗阻的程度。
β受体阻滞剂曾一度被列为治疗肥厚型心肌病的首选药物,因为它具有降低心肌收缩力、减轻左心室流出道梗阻、减少心肌耗氧量以及减慢心率等作用。临床上常用的中效β受体阻滞剂有美托洛尔,其用法是:每次口服25毫克,每日服2次。若患者在服用该药后无不良反应,可改为每次口服50毫克,每日服2次。近年来,有人发现用钙拮抗剂维拉帕米(异搏定)治疗肥厚型心肌病也可取得明显的疗效。维拉帕米的用法是:每次口服40~120毫克,每日服3~4次。钙拮抗剂既有负性肌力作用,可减弱该病患者的心肌收缩力,又能改善其心肌的顺应性,可增强其心室的舒张功能。另外,硝苯地平(心痛定)和地尔硫(艹卓)(恬尔心)对肥厚型心肌病也有一定的疗效。目前认为,肥厚型心肌病患者联合应用β受体阻滞剂与钙拮抗剂比单一用药效果佳。若该病患者通过药物治疗无效时,可考虑施行手术治疗,通过切除部分肥厚的室间隔或纵行切开肥厚的心肌来缓解其症状。
在临床上,肥厚型心肌病患者最常见的症状是心悸、胸痛和劳力性呼吸困难,晚期可出现心力衰竭和心律失常。在体检时可发现该病患者的胸骨左缘或心尖区内侧有一种特征性的收缩中晚期的喷射性杂音,这是由于其左心室流出道狭窄所致。正因为如此,凡能增强患者的心肌收缩力或减轻其心脏负荷的因素,如含服硝酸甘油片或进行运动等均能使这种杂音增强。凡能减弱患者的心肌收缩力或增加其心脏负荷的因素,如服用美托洛尔(倍他乐克)等β受体阻滞剂或做蹲下等动作均能使这种杂音减弱。因为肥厚型心肌病患者常伴有二尖瓣前叶关闭不全,所以在其心尖部可听到收缩期吹风样杂音,而且这种杂音常向其左腋下传导。通过做X线检查可发现该病患者的左心室增大。通过做心室造影检查可发现该病患者的左心室腔在收缩后期呈鞋状。为患者做超声心动图检查对诊断肥厚型心肌病具有特殊的临床意义。通常,若患者左心室舒张期的室间隔厚度与左心室后壁的厚度之比大于或等于1.3,即可被诊断患有肥厚型心肌病。
目前,肥厚型心肌病的病因尚不完全清楚。对该病患者的治疗常以对症治疗为主,同时要嘱咐患者避免劳累,预防感染,以防止发生心力衰竭。当患者的左心室流出道发生梗阻时(通常是在射出心搏量的30%时),其左心室与主动脉之间便可出现收缩期的压力阶差。另外,这种压力阶差还会受药物因素的影响,从而可导致患者的症状缓解或加重。也就是说,凡能增强患者心肌收缩力的药物(如洋地黄类等),以及能减轻其心脏负荷的药物(如扩血管药物中的硝酸甘油等)都能使其左心室流出道梗阻的程度加重,并可使其左心室与主动脉之间的压力阶差增大。因此,肥厚型心肌病患者切莫贸然应用这些药物。只有当该病患者同时存在心力衰竭和左心室流出道梗阻的情况时,方可在医生的指导下服用小剂量的洋地黄类药物和β受体阻滞剂。而当该病患者心绞痛发作时,也不宜服用硝酸酯类扩血管药物,以免加重其左心室流出道梗阻的程度。
β受体阻滞剂曾一度被列为治疗肥厚型心肌病的首选药物,因为它具有降低心肌收缩力、减轻左心室流出道梗阻、减少心肌耗氧量以及减慢心率等作用。临床上常用的中效β受体阻滞剂有美托洛尔,其用法是:每次口服25毫克,每日服2次。若患者在服用该药后无不良反应,可改为每次口服50毫克,每日服2次。近年来,有人发现用钙拮抗剂维拉帕米(异搏定)治疗肥厚型心肌病也可取得明显的疗效。维拉帕米的用法是:每次口服40~120毫克,每日服3~4次。钙拮抗剂既有负性肌力作用,可减弱该病患者的心肌收缩力,又能改善其心肌的顺应性,可增强其心室的舒张功能。另外,硝苯地平(心痛定)和地尔硫(艹卓)(恬尔心)对肥厚型心肌病也有一定的疗效。目前认为,肥厚型心肌病患者联合应用β受体阻滞剂与钙拮抗剂比单一用药效果佳。若该病患者通过药物治疗无效时,可考虑施行手术治疗,通过切除部分肥厚的室间隔或纵行切开肥厚的心肌来缓解其症状。