目的分析少见部位的原发性神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor,NET)的影像学表现,以提高对该肿瘤的认识。资料与方法回顾性分析经病理证实的6例原发性NET的影像学资料,男5例,女1例,年龄51～71岁,平均58岁。肝脏、肾脏、膀胱、肠系膜各1例,胆囊2例。术前4例仅行CT检查,2例行CT和MRI检查。结果 6例中5例属于低分化神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC),分别位于肝、胆囊、肾及肠系膜,1例膀胱高分化NEC。肝脏原发性NET表现为大肿块伴周边多子灶,肺及腹膜后淋巴结转移,增强后呈不明显环形、分隔状强化。2例胆囊原发性NET分别为肿块型和厚壁型,肿块型1例巨大,随访晚期可见坏死,厚壁型1例黏膜中断,囊壁局限性增厚并肝脏浸润,2例强化均不明显,无腹腔内淋巴结转移。肾脏原发性NET表现为边界清楚的小结节,合并肝多发转移,增强后原发灶及转移灶均轻度强化。肠系膜NET中央坏死,增强后肿块呈轻度环形强化,灶周见肿大淋巴结,邻近肠系膜受牵拉呈"辐射"状。膀胱原发性NET表现为黏膜下密度不均匀结节影,MRI显示中央囊性部分呈长T1、长T2信号;病灶周壁及中间分隔呈短T1、短T2信号,平扫CT上呈稍高密度,增强后病灶呈明显环形强化。结论肝、胆囊、肾脏及肠系膜等少见部位的原发性NET影像表现为大肿块伴中央坏死,境界较清楚,增强后不强化或轻度环形强化或小肿块但早期淋巴结或远处转移。