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超氧化物歧化酶（superoxide dismutase,SOD）被称为生物体内自由基的清洁剂,其主要形式Cu,Zn-SOD称SOD1.SOD1突变体可引起致死性运动神经元疾病肌萎缩性侧索硬化症（ALS）.但是,SOD1的毒性机理尚未完全清楚.本文概述了SOD1、Cu分子伴侣（copper chaperonefor SOD1,CCS）的分子结构和CCS活化SOD1的机理,重点分析了突变体SOD1构象变化的原因及其在ALS中的可能致病机制的最新研究进展.