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目的 探讨家族性致心律失常性右心室心肌病的心电图特点。方法报道致心律失常性右心室心肌病患者一家系并结合文献分析其特点。结果本家系中右心室心肌病的发病率很高，男女患病比例相仿，疾病的表现度有较大的可变性，有时可无症状。先证者心电图发现Epsilon波且以V3R最为明显，所有患者V1～V3QRS波群终末部均有挫折，QRS时间均〉110ms，V3～V4均有T波倒置现象。结论致心律失常性右心室心肌病存在明显的遗传倾向，临床上以室性心律失常及猝死为主要表现，心电图具有相对特征性改变。