探讨胆管良性肿瘤的流行病学特征、临床表现特点、诊断、治疗及预后情况。

采用多中心回顾性横断面研究方法。收集2007年1月至2016年12月国内8家医院收治的136例(第二军医大学附属东方肝胆外科医院70例、郑州大学第一附属医院19例、西安交通大学第一附属医院15例、大连医科大学附属第一医院11例、川北医学院附属医院7例、第三军医大学西南医院6例、中山大学肿瘤防治中心4例、上海交通大学医学院附属新华医院4例)胆管良性肿瘤患者的临床资料。患者均行实验室和影像学检查，根据其临床表现及检查结果由各医疗中心制订治疗方案，行相应手术治疗，术中常规行快速冷冻切片病理学检查，根据术中病理学检查结合患者实际病情决定手术方式。观察指标：(1)流行病学特征。(2)临床表现特点。(3)实验室及影像学检查结果。(4)治疗情况。(5)随访情况。采用门诊和电话方式进行随访，了解患者生存情况。随访时间截至2017年3月。符合正态分布的计量资料采用

±s表示。

(1)流行病学特征：136例患者中，男女比例为1.78∶1；发生率由高到低，依次为十二指肠乳头腺瘤52例、肝外胆管腺瘤32例、肝内胆管囊腺瘤24例、肝内胆管乳头状瘤11例、肝内胆管上皮内瘤变9例、十二指肠乳头上皮内瘤变7例、十二指肠乳头部神经内分泌瘤1例。136例患者中，腺瘤(含囊腺瘤)108例，乳头状瘤11例，上皮内瘤变16例，神经内分泌瘤1例；肝内胆管良性肿瘤44例，肝外胆管(含十二指肠乳头)良性肿瘤92例。(2)临床表现特点：44例肝内胆管良性肿瘤患者中，29例临床表现主要为腹痛、发热、腹部包块，4例出现黄疸，11例患者无明显临床症状，于健康体检时发现。92例肝外胆管良性肿瘤患者中，76例出现梗阻性黄疸，68例伴有腹痛或绞痛症状，8例合并胰腺炎，2例出现胆道出血，部分患者合并多种临床表现。(3)实验室及影像学检查结果：82例患者行CA19-9检查，22例异常，其检测水平为(148±126)U/mL；97例患者行CEA检查，检测水平为(2.7±2.0)μg/L，仅1例轻微异常为11.2 μg/L。136例患者术前超声检查示肝脏占位性病变、胆管占位性病变、胆管扩张，性质不明。95例患者行术前CT检查，80例行术前MRI或MRCP检查，13例行术前EUS检查。29例患者术前诊断肝内胆管良性肿瘤；76例患者诊断为梗阻性黄疸，未提示良恶性；其余患者影像学检查示胆管占位性病变，考虑胆管肿瘤(不排除癌)。12例胆管梗阻患者行ERCP检查，明确了梗阻部位和形态。(4)治疗情况：136例患者中，65例行胰十二指肠切除术，17例行右半肝切除＋胆囊切除术，16例行胆囊切除＋肝左外叶切除术，11例行左半肝切除＋胆囊切除术，11例行十二指肠乳头局部切除＋乳头成形术，11例行胆管空肠Roux-en-Y吻合术，4例行胆囊切除＋肝外胆管局部切除＋胆管端端吻合术，1例行十二指肠乳头腺瘤内镜下黏膜切除术。136例患者术后并发症：25例发生术后胰液漏，11例发生胆汁漏，2例发生术后出血，1例发生肝衰竭。2例胰液漏导致腹腔感染后大出血死亡，1例发生肝衰竭后死亡，其余患者均经对症处理后顺利出院。(5)随访情况：136例患者中47例获得随访，随访率为34.6%。随访时间为3～123个月。随访期间，2例行十二指肠乳头肿块局部切除＋乳头成形术患者发生癌变，其余患者均生存良好。

胆管良性肿瘤临床上发病率较低，男性比女性多见，腺瘤(含囊腺瘤)和乳头状瘤多见。术前完善影像学检查或ERCP活组织病理学检查提高术前诊断准确率。癌变率高的胆管良性肿瘤，应积极行手术治疗。