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目的:报告1例以多浆膜腔积液为主要表现的男性系统性红斑狼疮(SLE)合并蛋白丢失性肠病(PLE)，复习文献以提高对该病的认识。方法:总结广州医科大学附属第一医院诊治的1例男性SLE合并PLE诊治过程。以“系统性红斑狼疮”与“蛋白丢失性肠病”为关键词检索万方数据库、中国知网数据库，以“Lupus Erythematosus，Systemic”与“Protein-Losing Enteropathies”检索PubMed数据库与FMRS数据库的相关文献并复习，截止至2019年12月。结果:患者男，45岁，以眼睑水肿半年，活动后气促、腹胀、双下肢浮肿1个月就诊，体格检查提示多浆膜腔积液(胸腔、心包、腹腔)，实验室检查提示严重低蛋白血症，dsDNA阳性，抗SSA抗体＋＋＋，抗Ro-52抗体＋，抗核抗体阳性，24 h尿蛋白定量为0.23～0.63 g；肾穿刺活检病理示肾小球病变轻微，结合临床考虑为狼疮性肾炎早期改变；小肠低张平扫及增强CT提示胃壁、空肠及部分回肠管壁不均匀增厚。胃、肠镜检查及多点活检示胃肠道黏膜水肿明显，可见淋巴管扩张。临床诊断考虑SLE合并PLE。文献检索共获得中文36篇、外文93篇，审阅符合新发病例报道且资料相对齐全的共40例，其中男性7例。结论:SLE合并PLE临床少见，遇见难治性多浆膜腔积液需要考虑到此病可能。