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目的：探讨甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤的临床病理学特征。方法：报道1例极少见的甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤，并结合文献对其临床特征、组织形态、免疫组化特点及鉴别诊断等进行分析。结果：大体见4．5cm×3．5cm×2cm大小的灰白色结节，与周围界限较清。镜下见肿瘤主要为梭形细胞成分与腺样成分互相融合的双相分化表现。免疫表型Keratin、EMA和Vim阳性。结论：甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤是一种非常少见的肿瘤，临床表现为无痛性肿块，无功能改变，确诊需结合组织形态及免疫组化。