【摘 要】
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特发性肺动脉高压是一原因不明的肺血管阻力增加的少见疾病，预后险恶。近年由于治疗的进展，患者的生存质量改善，生存时间延长，再也不是一种不可治疗的疾病。然而，治疗效果和预后与
【机 构】
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中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院肺血管病诊治中心
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特发性肺动脉高压是一原因不明的肺血管阻力增加的少见疾病，预后险恶。近年由于治疗的进展，患者的生存质量改善，生存时间延长，再也不是一种不可治疗的疾病。然而，治疗效果和预后与治疗的早晚密切相关，因此早期诊断就显得十分重要。特定性肺动脉高压的诊断基本采用排除诊断法，需除外一切继发性肺动脉高压方可成立。本文在诊断和鉴别诊断方面做了介绍，希望对临床工作能有所帮助。
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