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【摘 要】目的：通过对胃肠外间质瘤的临床诊断，对其诊断和治疗问题进行分析，帮助临床治疗。方法：对2008年1月到2013年12月这12个月间来我院就诊的31例胃肠外间质瘤患者的病情进行分析，对治疗方案进行回顾，从而得出结论。结果：31例患者无一例死亡，均对病灶采取了切除的措施。结论：进行手术是治疗胃肠外间质瘤的有效方法。
【关键字】胃肠外间质瘤、诊断、治疗
一、前言
胃肠外间质瘤（EGIST）是一种复杂的疾病，笔者在本文中，通过回顾性分析，对患者的诊断治疗进行研究，一期提高治疗效果，减轻病人痛苦。
二、资料与方法
1、一般资料
全组31例中，男13例，女18例；中位年龄55（ 36-84） 岁。病程5h -5年，平均1.2 年。根据临床表现及病变部位进行划分，其中腹痛或上腹部不适25例，占 80.65%（ 25/31）；呕血、便血及贫血21例，占67.74%（18/31）；腹部包块8例，占 25.81%（ 8/31） 。肿瘤发生于胃21例，十二指肠4例，小肠5例，直肠1例。31例患者分别先后行胃镜、消化道造影及多层螺旋 CT检查。21例胃 GIST 患者胃镜检查均提示胃粘膜下有不同程度的球形或半球形包块突向胃腔，其中6例病灶处粘膜表面光滑； 15 例隆起性胃粘膜表面有糜烂和灶性出血，其中 4 例胃镜下见“弹坑状溃疡”改变，溃疡深度分别达 1.1-2.5 cm，提示肿瘤与胃腔相通，且溃疡周边粘膜整齐而有别于胃癌。25 例消化道造影提示病灶处消化道粘膜呈充盈缺损改变，4例十二指肠 GIST 因肿瘤压迫表现出十二指肠腔有不同程度狭窄。28 例行MSCT检查：肿瘤最大直径≤2cm的2例； 2-4.9 cm的11例； ≥5cm的15例。无论发生于何部位的GIST，肿瘤越小尤其3cm以下的 GIST，越不容易发生肿瘤囊变坏死； 反之肿瘤越大，越容易发生肿瘤囊变坏死，尤其是当肿瘤最大直径>10 cm 时，均有囊变坏死。13 例（ 13/28，46.43%） 表现为边界清楚、密度均匀、均匀强化； 15 例肿瘤直径>5 cm 的患者，12 例（12/15） 表现为密度不均匀，非均匀强化；5例肿瘤最大直径 >10 cm者表现为边界不清楚，增强扫描肿瘤周边有血管影。
2、方法
（一）临床表现及诊断 本组病例的临床表现无特异性，主要症状为腹部肿块 12 例，腹部疼痛及胀痛不适感 4 例，肿瘤压迫引起肠梗阻 1 例，常规体检发现 1 例。所有患者术前经影像学检查（ BUS、CT 或MR） 进行定位诊断，除 2 例肿瘤复发再次手术者有明确诊断外，其余术前均未确诊。
（二）治疗方法 本组均行手术治疗，9 例完整切除，2 例姑息切除，1 例因肿瘤完全包绕肠系膜上动脉仅行活检术； 联合脏器切除 3 例。探查肿瘤位于小肠系膜 5 例，大网膜 4 例，腹膜后 2 例，卵巢 1 例。肿瘤直径 8-18 cm，平均直径 12.8 cm。
（三）病理与随访 全组无死亡和严重并发症。31例术后病理证实均为恶性间质瘤，免疫组 化：CD117、CD34 及 α-SMA 阳 性 率 分 别 为 100% 、58.3% 及 33.3% 。经随访 12-126 个月，3 例带瘤生存，其余 5 例存活且无复发。3 例复发病例予以口服甲磺酸伊马替尼 400mg / d 治疗，1 例首次服药后第 7 个月出现病情进展，1 例患者服药至今（ 13 个月） ，病情稳定； 1 例术后服药 7 个月，盆腔复发，再次手术后仍坚持服药，存活至今（ 27 个月） 。2 例因复发
而再行手术者，1 例随访 23 个月未见复发，另 1 例第二次术后 7 个月再复发，口服甲磺酸伊马替尼存活至今（ 27 个月）。
三、结果
31 例患者术前诊断5例，误诊、漏诊26例，误、漏诊率83.87%。肿瘤直径2 -28cm，平均6.8 cm≥5 cm 15 例。全组31例 GIST 中，有3 例术前提示肝脏有多发转移，余28例均为单发包块。1例小肠间质瘤有淋巴结转移。
四、讨论
GIST临床表现无明显特异性，随着疾病的进展临床表现主要与肿瘤的大小、发生部位、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关，多见于中老年人，主要表现为消化道出血、腹部包块、腹痛、肠梗阻、贫血、发热等症状。恶性GIST的转移方式主要是局部浸润和血道转移，常见转移部位在肝脏、腹膜和肺，淋巴转移
罕见。对于GIST的良恶性判断，基本上是沿用Emory等的方案，即将出现已有病理证实的远处转移或邻近脏器受累，或肿瘤累犯粘膜固有层及肌层的情况均视为恶性的重要标准。在具备以下任一指标者视为是恶性潜：肿瘤直径>5cm核分裂象>5/50UPF ；细胞核异型性明显，细胞丰富 ；肿瘤中央出现坏死；细胞小胞浆少核浆比例增大，呈成巢状或腺泡状排列。
外科手术是 EGIST 首选的治疗方式。EGIST的手术原则：手术目标是尽量争取R0切除。初次手术仅为R1切除，如果预计再次手术难度低并且风险可以控制，不会造成主要功能脏器的损伤，可以考虑二次手术。如果二次手术可能会造成主要功能脏器损伤，则不建议进行二次手术，而考虑药物治疗。EGIST瘤体通常质地较脆，尤其体积大的肿瘤，往往有瘤内出血或坏死。术前或术中肿瘤破裂是预后差的主要原因之一。因此，在完整切除肿瘤的同时，应避免肿瘤破裂和术中播散。EGIST多为恶性，分析近期国内外文献报道，EGIST肝脏及腹膜转移常见，很少发生淋巴结转移，通常不必常规清扫。腹腔镜手术容易引起肿瘤破裂导致腹腔种植，所以不推荐常规应用。如果肿瘤直径≤2cm，可以考虑在有经验的中心进行腹腔镜手术，并依据国内2007年胃肠间质瘤外科治疗共识中对手术和切缘的要求进行，术中推荐使用“网袋”避免肿瘤破裂播散。对于较大的肿瘤，原则上不推荐进行腹腔镜手术。
靶向治疗药物虽然在GIST已证实有效，但对EGIST的疗效目前尚无定论。虽曾有报道坚持服用甲磺酸伊马替尼的病人出现较好疗效，提示其对EGIST可能也有广泛的应用前景，但由于例数很少缺乏说服力。未来的研究尚需多中心协作，扩大病例数，进行随机对照的前瞻性临床研究方能得到确实的循证医学依据。目前尚无靶向药物新辅助治疗用于EGIST的文献报道。新辅助治疗可使肿瘤降期，降低手术风险，提高手术切除率。估计难以获得阴性切缘、需要多脏器联合切除或术后会严重影响相关脏器功能者可行新辅助治疗。对于新辅助治疗后的手术时机尚未取得共识，从目前研究结果看，GIST新辅助治疗6个月内施行手术是比较合理的时间范围，过度延长新辅助治疗时间可能导致继发性耐药。但是否可作为EGIST新辅助治疗的参考仍有待进一步探讨。
五、结束语
综合本文分析讨论，得出以下结论：胃肠外间质瘤的治疗要以外科手术为主，还可以通过靶向治疗药物进行治疗。在临床工作中，要加强对该病的诊断，减少漏诊、误诊，为患者提供更好的治疗。
参考文献：
[1] 柯传烽. 78例胃肠间质瘤的临床诊治分析[J].河北医学.2011年02期，11-12页
[2] 巫佳明. 胃肠间质瘤的诊治现状[J].中国医疗前沿.2010年09期，40-41页
[3] 陈颢斌！200040，翁永强！200040，程爱群！200040，朱捷！200040. 胃肠道间质瘤四例报告[J].腹部外科.2010年06期，55-56页
[4] 李祥，陈艳，王毅，陈明秀，蒋凌，龙兵，邱红根，朱耀明. 胃肠间质瘤的诊治（附36例分析）[J].肿瘤防治研究.2011年02期，31-32页
【关键字】胃肠外间质瘤、诊断、治疗
一、前言
胃肠外间质瘤（EGIST）是一种复杂的疾病，笔者在本文中，通过回顾性分析，对患者的诊断治疗进行研究，一期提高治疗效果，减轻病人痛苦。
二、资料与方法
1、一般资料
全组31例中，男13例，女18例；中位年龄55（ 36-84） 岁。病程5h -5年，平均1.2 年。根据临床表现及病变部位进行划分，其中腹痛或上腹部不适25例，占 80.65%（ 25/31）；呕血、便血及贫血21例，占67.74%（18/31）；腹部包块8例，占 25.81%（ 8/31） 。肿瘤发生于胃21例，十二指肠4例，小肠5例，直肠1例。31例患者分别先后行胃镜、消化道造影及多层螺旋 CT检查。21例胃 GIST 患者胃镜检查均提示胃粘膜下有不同程度的球形或半球形包块突向胃腔，其中6例病灶处粘膜表面光滑； 15 例隆起性胃粘膜表面有糜烂和灶性出血，其中 4 例胃镜下见“弹坑状溃疡”改变，溃疡深度分别达 1.1-2.5 cm，提示肿瘤与胃腔相通，且溃疡周边粘膜整齐而有别于胃癌。25 例消化道造影提示病灶处消化道粘膜呈充盈缺损改变，4例十二指肠 GIST 因肿瘤压迫表现出十二指肠腔有不同程度狭窄。28 例行MSCT检查：肿瘤最大直径≤2cm的2例； 2-4.9 cm的11例； ≥5cm的15例。无论发生于何部位的GIST，肿瘤越小尤其3cm以下的 GIST，越不容易发生肿瘤囊变坏死； 反之肿瘤越大，越容易发生肿瘤囊变坏死，尤其是当肿瘤最大直径>10 cm 时，均有囊变坏死。13 例（ 13/28，46.43%） 表现为边界清楚、密度均匀、均匀强化； 15 例肿瘤直径>5 cm 的患者，12 例（12/15） 表现为密度不均匀，非均匀强化；5例肿瘤最大直径 >10 cm者表现为边界不清楚，增强扫描肿瘤周边有血管影。
2、方法
（一）临床表现及诊断 本组病例的临床表现无特异性，主要症状为腹部肿块 12 例，腹部疼痛及胀痛不适感 4 例，肿瘤压迫引起肠梗阻 1 例，常规体检发现 1 例。所有患者术前经影像学检查（ BUS、CT 或MR） 进行定位诊断，除 2 例肿瘤复发再次手术者有明确诊断外，其余术前均未确诊。
（二）治疗方法 本组均行手术治疗，9 例完整切除，2 例姑息切除，1 例因肿瘤完全包绕肠系膜上动脉仅行活检术； 联合脏器切除 3 例。探查肿瘤位于小肠系膜 5 例，大网膜 4 例，腹膜后 2 例，卵巢 1 例。肿瘤直径 8-18 cm，平均直径 12.8 cm。
（三）病理与随访 全组无死亡和严重并发症。31例术后病理证实均为恶性间质瘤，免疫组 化：CD117、CD34 及 α-SMA 阳 性 率 分 别 为 100% 、58.3% 及 33.3% 。经随访 12-126 个月，3 例带瘤生存，其余 5 例存活且无复发。3 例复发病例予以口服甲磺酸伊马替尼 400mg / d 治疗，1 例首次服药后第 7 个月出现病情进展，1 例患者服药至今（ 13 个月） ，病情稳定； 1 例术后服药 7 个月，盆腔复发，再次手术后仍坚持服药，存活至今（ 27 个月） 。2 例因复发
而再行手术者，1 例随访 23 个月未见复发，另 1 例第二次术后 7 个月再复发，口服甲磺酸伊马替尼存活至今（ 27 个月）。
三、结果
31 例患者术前诊断5例，误诊、漏诊26例，误、漏诊率83.87%。肿瘤直径2 -28cm，平均6.8 cm≥5 cm 15 例。全组31例 GIST 中，有3 例术前提示肝脏有多发转移，余28例均为单发包块。1例小肠间质瘤有淋巴结转移。
四、讨论
GIST临床表现无明显特异性，随着疾病的进展临床表现主要与肿瘤的大小、发生部位、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关，多见于中老年人，主要表现为消化道出血、腹部包块、腹痛、肠梗阻、贫血、发热等症状。恶性GIST的转移方式主要是局部浸润和血道转移，常见转移部位在肝脏、腹膜和肺，淋巴转移
罕见。对于GIST的良恶性判断，基本上是沿用Emory等的方案，即将出现已有病理证实的远处转移或邻近脏器受累，或肿瘤累犯粘膜固有层及肌层的情况均视为恶性的重要标准。在具备以下任一指标者视为是恶性潜：肿瘤直径>5cm核分裂象>5/50UPF ；细胞核异型性明显，细胞丰富 ；肿瘤中央出现坏死；细胞小胞浆少核浆比例增大，呈成巢状或腺泡状排列。
外科手术是 EGIST 首选的治疗方式。EGIST的手术原则：手术目标是尽量争取R0切除。初次手术仅为R1切除，如果预计再次手术难度低并且风险可以控制，不会造成主要功能脏器的损伤，可以考虑二次手术。如果二次手术可能会造成主要功能脏器损伤，则不建议进行二次手术，而考虑药物治疗。EGIST瘤体通常质地较脆，尤其体积大的肿瘤，往往有瘤内出血或坏死。术前或术中肿瘤破裂是预后差的主要原因之一。因此，在完整切除肿瘤的同时，应避免肿瘤破裂和术中播散。EGIST多为恶性，分析近期国内外文献报道，EGIST肝脏及腹膜转移常见，很少发生淋巴结转移，通常不必常规清扫。腹腔镜手术容易引起肿瘤破裂导致腹腔种植，所以不推荐常规应用。如果肿瘤直径≤2cm，可以考虑在有经验的中心进行腹腔镜手术，并依据国内2007年胃肠间质瘤外科治疗共识中对手术和切缘的要求进行，术中推荐使用“网袋”避免肿瘤破裂播散。对于较大的肿瘤，原则上不推荐进行腹腔镜手术。
靶向治疗药物虽然在GIST已证实有效，但对EGIST的疗效目前尚无定论。虽曾有报道坚持服用甲磺酸伊马替尼的病人出现较好疗效，提示其对EGIST可能也有广泛的应用前景，但由于例数很少缺乏说服力。未来的研究尚需多中心协作，扩大病例数，进行随机对照的前瞻性临床研究方能得到确实的循证医学依据。目前尚无靶向药物新辅助治疗用于EGIST的文献报道。新辅助治疗可使肿瘤降期，降低手术风险，提高手术切除率。估计难以获得阴性切缘、需要多脏器联合切除或术后会严重影响相关脏器功能者可行新辅助治疗。对于新辅助治疗后的手术时机尚未取得共识，从目前研究结果看，GIST新辅助治疗6个月内施行手术是比较合理的时间范围，过度延长新辅助治疗时间可能导致继发性耐药。但是否可作为EGIST新辅助治疗的参考仍有待进一步探讨。
五、结束语
综合本文分析讨论，得出以下结论：胃肠外间质瘤的治疗要以外科手术为主，还可以通过靶向治疗药物进行治疗。在临床工作中，要加强对该病的诊断，减少漏诊、误诊，为患者提供更好的治疗。
参考文献：
[1] 柯传烽. 78例胃肠间质瘤的临床诊治分析[J].河北医学.2011年02期，11-12页
[2] 巫佳明. 胃肠间质瘤的诊治现状[J].中国医疗前沿.2010年09期，40-41页
[3] 陈颢斌！200040，翁永强！200040，程爱群！200040，朱捷！200040. 胃肠道间质瘤四例报告[J].腹部外科.2010年06期，55-56页
[4] 李祥，陈艳，王毅，陈明秀，蒋凌，龙兵，邱红根，朱耀明. 胃肠间质瘤的诊治（附36例分析）[J].肿瘤防治研究.2011年02期，31-32页