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原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以女性患者多见且慢性进展的自身免疫性疾病，其主要特征是免疫细胞浸润所导致的肝内中小胆管损伤和胆汁淤积，进而可发展为肝硬化、肝癌。多数患者无明显临床症状，偶然体检发现碱性磷酸酶升高、肝功能异常而进一步检查确诊此病。目前，熊去氧胆酸、奥贝胆酸已是FDA批准的PBC治疗用药，但有一部分患者对此不完全反应。因此及时确诊、合理规范用药仍是临床医生努力的方向。