评价伊诺前列素和小剂量他达那非联合治疗成人先天性心脏病并重度肺动脉高压的疗效。
方法成人先天性心脏病并重度肺动脉高压患者非随机纳入序贯联合治疗组和起始联合治疗组，分别起始给予伊诺前列素和伊诺前列素联合小剂量他达那非治疗，6个月后序贯联合治疗组加用他达那非，起始联合治疗组治疗方案不变。两组患者在基线、治疗6个月和12个月时测试6 min步行距离、Borg呼吸指数、血氧饱和度、WHO肺动脉高压功能分级和心导管检查。
结果68例患者完成了12个月的随访。（1）经过6个月的治疗各指标的检测结果：序贯联合治疗组（n＝32）和起始联合治疗组（n＝36）患者肺血管阻力均明显降低[分别为（16.94±8.11）Wood U比（12.96±6.48）Wood U（P<0.05）和（16.73±9.28）Wood U比（12.45±7.32）Wood U（P<0.05）]，肺循环血流量均明显增加[分别为（5.08±2.36）L/min比（6.77±3.17）L/min（P<0.05）和（5.03±2.32）L/min比（6.95±3.32）L/min（P<0.05）]，6 min步行距离均明显增加[分别为（427±65）m比（458±59）m（P<0.05）和（436±62）m比（494±59）m（P<0.01）]，Borg呼吸指数[分别为（2.52±0.79）分比（2.04±0.72）分（P<0.05）和（2.51±0.77）分比（1.72±0.73）分（P<0.01）]和WHO肺动脉高压功能分级[分别为2.59±0.56比2.03±0.59（P<0.01）和2.72±0.61比2.08±0.6（P<0.01）]均明显改善。起始联合治疗组患者混合静脉血氧饱和度和运动后动脉血氧饱和度序贯联合治疗组改善更为明显[分别为（68.4±9.3）%比（62.9±9.5）%（P<0.05）和（87.2±9.7）%比（83.1±15.6）%（P<0.05）]。（2）经过12个月治疗各指标的检测结果：两组患者肺动脉压力、肺血管阻力、肺循环阻力/体循环阻力比值均明显降低，肺循环血流量及心输出量均明显增加。治疗12个月后两组与6个月时比较，运动后动脉血氧饱和度均继续改善，其中序贯联合治疗组改善更明显[（85.7±11.7）%比（83.2±9.5）%，P<0.05]。
结论小剂量他达那非能有效加强和延长伊诺前列素降低先天性心脏病并肺动脉高压患者肺血管阻力的疗效，增加6 min步行距离，改善心肺功能。起始联合治疗较法较序贯联合治疗法改善患者临床症状快。