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目的：研究遗传性牙釉质发育不全患者的咬合关系特点与诊治方法。方法：运用口腔固定修复技术对患者进行咬合重建。确定颌位关系后戴暂时性垫2-3个月，恢复到最适颌住之后行固定义齿修复。结果：患者的颞下颌关节活动稳定，咬合关系基本正常，且固定修复后患者的容貌有明显改观。结论：采用固定修复方法治疗遗传性牙釉质发育不全患者的咬合紊乱，进行咬合重建的效果令人满意。