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亨廷顿舞蹈病 (Huntington’sdisease ,HD)是一种常染色体显性遗传性神经退行性疾病。该病的发生是由一个编码亨廷顿蛋白 (Huntingtin ,Htt)的基因突变引起的。Htt氨基端有一段重复的谷氨酰胺序列 ,它的长度在正常人少于 35个 ,而在HD患者则超过 37个。突变后Htt的致病机制是当今神经退行性病变中研究的热门课题之一。笔者综述Htt致病机制中的几种主要学说